2801Paget-Syndrom, juveniles

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:M88.0 M88.80 M88.99Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3

M88.0Osteodystrophia deformans der Schädelknochen15 – 124Morbi-RSA

I136188Juveniles Paget-Syndrom, Schädelknochen

M88.80Osteodystrophia deformans sonstiger Knochen: Mehrere Lokalisationen15 – 124Morbi-RSA

I136189Juveniles Paget-Syndrom, mehrere Lokalisationen

M88.99Osteodystrophia deformans, nicht näher bezeichnet: Nicht näher bezeichnete Lokalisation15 – 124Morbi-RSA

I127635Hyperostosis corticalis deformans juvenilis
I127634Juveniles Paget-Syndrom

Synonyme2

Hyperostosis corticalis deformans juvenilis

Osteoektasie, familiäre

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet3

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

M88.0Osteodystrophia deformans der Schädelknochen15 – 124Morbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

M88.8-Osteodystrophia deformans sonstiger Knochen15 – 124Ambulant 4-stelligMorbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

M88.9-Osteodystrophia deformans, nicht näher bezeichnet15 – 124Ambulant 4-stelligMorbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

239000

ICD-11 der WHO

FB85.0

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

Fehler melden