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254846Störungen der oxidativen Phosphorylierung, isolierte

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

254913
ATP-Synthase-Mangel, isolierterG31.81Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex V
254905
Cytochrom-c-Oxidase-Mangel, isolierterG31.81COX-Mangel, isolierter · Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IV
2609
Isolierter Atmungskettendefekt im Komplex IG31.81NADH-CoQ-Reduktase Mangel, isolierter · NADH-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel, isolierter · +1
1460
Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IIIG31.81CoQ-Cytochrom C-Reduktase-Mangel, isolierter · Coenzym Q-Cytochrom C-Reduktase-Mangel, isolierter · +2
3208
Succinat-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel, isolierterG31.81Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex II · Succinat-Ubiquinon-Reduktase-Mangel, isolierter

Synonyme1

Atmungskettenkomplex, isolierte Störung

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte