231108Rhabdoidtumor-Prädispositionssyndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:C64 C80.9Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenCCL:12Morbi-RSA⚖ 1ATC: 26’25

I136951Rhabdoidtumor der Niere bei Rhabdoidtumor-Prädispositionssyndrom

C80.9Bösartige Neubildung, nicht näher bezeichnetCCL:1234Morbi-RSA⚖ 2ATC: 26’25

I136952Rhabdoid-Teratoid-Tumor bei Rhabdoidtumor-Prädispositionssyndrom

Synonyme1

RTPS

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSAATC: 26’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

609322 613325

ICD-11 der WHO

2B5K

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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