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208650NLRP3-assoziierte autoinflammatorische Krankheit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge3

1451
CINCA-SyndromICD: M35.8Chronisch-infantiles-neurologisch-kutanes-artikuläres Syndrom · IOMID-Syndrom · +4
47045
Kälte-Urtikaria, familiäreICD: L50.2Autoinflammatorisches Syndrom, kälteinduziertes, familiäre Form · FCAS · +1
575
Muckle-Wells-SyndromICD: M35.8MWS · Neutrophile Urtikaria

Synonyme4

CAPS
Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom
Cryopyrinopathie
NLRP3-assoziiertes autoinflammatorisches Syndrom

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A60.1
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte