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183518Ataxie, hereditäre

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: G11.9Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G11.9Hereditäre Ataxie, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
  • I3461Hereditäre Ataxie a.n.k.

Untergeordnete Einträge14

1178
Ataxie mit tapetoretinaler DegenerationICD: G11.9historisch
1180
Ataxie-Hypogonadismus-chorioretinale Dystrophie-SyndromICD: G11.8Boucher-Neuhäuser-Syndrom
211062
Episodische Ataxie, hereditäreGruppeICD: G11.8
599376
Hypomyelinisierung der früh myelinisierenden StrukturenICD: G37.8
2274
Ichthyose-Hepatosplenomegalie-zerebelläre Degeneration-SyndromICD: Q87.8historischDykes-Markes-Harper-Syndrom
2579
Muskelatrophie-Ataxie-Retinitis pigmentosa-Diabetes mellitus-SyndromICD: G11.8historischFurukawa-Takagi-Nakao-Syndrom
2672
Neuhauser-Eichner-Opitz-SyndromICD: G93.4historischEnzephalopathie, rekurrente infantile
572543
RFVT2-assoziierte Riboflavin-Transporter-DefizienzSubtypRTD2 · Riboflavin-Transporter-Mangel Typ 2
316226
Spastische AtaxieGruppeSPAX
99013
Spastische Paraplegie Typ 7ICD: G11.4SPG7
1185
Spinozerebelläre Ataxie-Dysmorphie-SyndromICD: G11.1historisch
447896
Tremor-Ataxie-zentrale Hypomyelinisierung-SyndromSubtypICD: E75.2TACH
1173
Zerebelläre Ataxie - HypogonadismusICD: G11.8Gordon-Holmes-Syndrom · Mangel an LH-Releasing-Hormon mit Ataxie
247765
Zerebelläre Ataxie, X-chromosomaleGruppe

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte