779Reynolds-Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: K74.3Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

K74.3Primäre biliäre CholangitisCCL:123Morbi-RSA⚖ 3

I127528Reynolds-Syndrom

Synonyme1

Primäre biliäre Zirrhose und systemische Sklerodermie

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

K74.3Primäre biliäre CholangitisCCL:123Morbi-RSA⚖ 3

offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

M34.8Sonstige Formen der systemischen SkleroseCCL:12Morbi-RSAATC: 16’25

offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

613471

ICD-11 der WHO

4A43.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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