Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
I00+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)6
I00Rheumatisches Fieber ohne Angabe einer HerzbeteiligungMorbi-RSA’25ATC:5’25
I26655Akute Arthritis bei rheumatischem Fieber
I26661Akute rheumatische Arthritis
I26659Akute rheumatische Polyarthritis
I26657Akutes rheumatisches Fieber
I91675Erythema marginatum bei akutem rheumatischem Fieber
I26636Rheumatisches Fieber
I78913Rheumatisches Fieber mit Pneumonie
I133968Rheumatisches Fieber ohne Angabe einer Herzbeteiligung
I100301Aktive Linksherzinsuffizienz bei rheumatischem Fieber
I100294Aktive rheumatische Herzhypertrophie
I100299Aktive rheumatische Linksherzinsuffizienz
I86148Akute rheumatische Arthritis mit mehrfacher Herzbeteiligung
I100295Akute rheumatische Herzhypertrophie
I126852Akute rheumatische koronare Arteriitis
I100300Akute rheumatische Linksherzinsuffizienz
I27300Akute rheumatische Pankarditis
I75562Bouillaud-Krankheit
I81679Bouillaud-Syndrom
I86166Subakute rheumatische Arthritis mit mehrfacher Herzbeteiligung
I01.9Akute rheumatische Herzkrankheit, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
I26675Aktive rheumatische Herzkrankheit
I85603Akute rheumatische Arthritis mit Herzbeteiligung
I26676Akute rheumatische Herzkrankheit
I26674Akute rheumatische Karditis
I26668Akuter Gelenkrheumatismus mit Herzbeteiligung
I26669Rheumatisches Fieber mit Herzbeteiligung
I85604Subakute rheumatische Arthritis mit Herzbeteiligung
Synonyme1
Akutes rheumatisches Fieber
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet6
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
I00Rheumatisches Fieber ohne Angabe einer HerzbeteiligungMorbi-RSA’25ATC:5’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte