Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D86.0+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
D86.9Sarkoidose, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
I86035Benigne Lymphogranulomatose
I22098Benigne Schaumann-Lymphogranulomatose
I22095Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit
I22111Besnier-Boeck-Schaumann-Syndrom
I118953Boeck-Krankheit
I80412Boeck-Sarkoid
I22108Epitheloidzellige Retikuloendotheliose
I22096Granulomatosis benigna
I22097Hutchinson-Boeck-Granulomatose
I75606Hutchinson-Boeck-Krankheit
I22092Lymphogranulomatosis benigna
I22099Möller-Boeck-Krankheit
I22100Morbus Besnier-Boeck-Schaumann
I22091Morbus Boeck
I22110Morbus Schaumann
I22090Sarkoidose
I75719Schaumann-Krankheit
I87802Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Sarkoidose
Synonyme2
Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit
Boeck-Krankheit
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet6
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte