Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
U10.90+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
U10.90Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Kindern und Jugendlichen in Verbindung mit COVID-19≤17IfSGLaborausnahme EBMNeu←U10.92025
I136942Kawasaki-like-Syndrom bei Kindern zeitlich assoziiert mit COVID-19
I130838MIS-C [Multisystem Inflammatory Syndrome in Children] zeitlich assoziiert mit COVID-19
I130837Multisystem Inflammatory Syndrome in Children zeitlich assoziiert mit COVID-19
I130839Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome zeitlich assoziiert mit COVID-19
I130840PIMS [Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome] zeitlich assoziiert mit COVID-19
I136939Zytokinsturm bei Kindern und Jugendlichen zeitlich assoziiert mit COVID-19
U10.91Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Erwachsenen in Verbindung mit COVID-1917 – 124IfSGLaborausnahme EBMNeu←U10.92025
I136941Kawasaki-like-Syndrom bei Erwachsenen zeitlich assoziiert mit COVID-19
I136937MIS-A [Multisystem Inflammatory Syndrome in Adults] zeitlich assoziiert mit COVID-19
I136938Multisystem Inflammatory Syndrome in Adults zeitlich assoziiert mit COVID-19
I136936Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Erwachsenen in Verbindung mit COVID-19
I136940Zytokinsturm bei Erwachsenen zeitlich assoziiert mit COVID-19
Synonyme6
MIS-A
MIS-C
MIS-C/A
PIMS
PIMS-TS
Pädiatrisches hyperinflammatorisches Syndrom mit Multiorganbeteiligung
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
U10.9-Multisystemisches Entzündungssyndrom in Verbindung mit COVID-19, nicht näher bezeichnetIfSGLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte