165985 Hyperinsulinismus, diffuser, Diazoxid-sensitiver

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: E16.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E16.1 Sonstige HypoglykämieMorbi-RSA⚖ 1
  • I119916Diazoxid-sensitive diffuse Form der hyperinsulinämischen Hypoglykämie
  • I119877Diazoxid-sensitiver diffuser Hyperinsulinismus

Untergeordnete Einträge5

324575
Hyperinsulinismus durch HNF1A-MangelICD: E16.1Hypoglykämie, hyperinsulinämische, durch HNF1A-Mangel
263455
Hyperinsulinismus durch HNF4A-MangelICD: E16.1Hypoglykämie, hyperinsulinämische, durch HNF4A-Mangel
276580
Hyperinsulinismus durch Kir6.2-Mangel, autosomal-dominanterICD: E16.1Hypoglykämie, hyperinsulinämische, durch Kir6.2-Mangel
276575
Hyperinsulinismus durch SUR1-Mangel, autosomal-dominanterICD: E16.1Hypoglykämie, hyperinsulinämische, durch SUR1-Mangel
276556
Hyperinsulinismus durch UCP2-MangelICD: E16.1Hypoglykämie, hyperinsulinämische, durch UCP2-Mangel

Synonyme1

Hyperinsulinämische Hypoglykämie, Diazoxid-sensitive diffuse Form

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte