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91088Stoffwechselstörung, sonstige

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge8

404454
Alakrimie-Choreoathetose-Leberdysfunktion-SyndromE77.8NGLY1-CDDG · NGLY1-Mangel
657
Hyperinsulinismus, isolierter, kongenitalerGruppeCHI · Hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kindheit, persistierende Form · +1
79507
Hypotonie - Gedeihstörungen - MikrozephalieE88.8Leukotrien-C4 (LTC4)-Synthase-Mangel
99845
Myoglobinurie, rekurrente, genetisch bedingteR82.1
555402
NAD(P)HX-Dehydratase-MangelE88.8CARKD-Mangel
555407
NAD(P)HX-Epimerase-MangelE88.8Apolipoprotein A-I-Binding-Protein-Mangel
289877
Transiente Hyperammonämie des NeugeborenenP74.8
727861
YARS1-assoziierte Multisystemerkrankung

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte