Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
G23.0
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration, atypische FormSubtypNBIA1, atypische Form · Neurodegeneration mit Eisenspeicherung im Gehirn Typ 1, atypische Form · +1
Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration, klassische FormSubtypNBIA1, klassische Form · Neurodegeneration mit Eisenspeicherung im Gehirn Typ 1, klassische Form · +1
Synonyme4
Hallervorden-Spatz-Syndrom
NBIA1
Neurodegeneration mit Eisenspeicherung im Gehirn Typ 1
PKAN
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte