Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.
Akute reversible Leukoenzephalopathie mit erhöhtem Alpha-Ketoglutarat im UrinICD: E75.2Akute reversible Leukoenzephalopathie durch natriumabhängigen Dicarboxylat-Transporter-Mangel · Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
Enzephalopathie bei Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-MangelICD: E72.1ADK-Hypermethioninämie · Hypermethioninämische Enzephalopathie durch ADK-Mangel
Intelligenzminderung-Krämpfe-Hypophosphatasie-ophthalmologische und skelettale Anomalien-SyndromICD: Q87.8Glykosylierungs-Krankheit, kongenitale, durch PIGT-Mangel · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom durch PIGT-Mangel · +4
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte