DRGSystemDeutschland

385Neurodegeneration mit Eisenspeicherung im Gehirn

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

48818
AceruloplasminämieG23.0Ceruloplasmin-Mangel, hereditärer
329284
Beta-propeller-Protein-assoziierte NeurodegenerationG23.0SENDA · Statische Enzephalopathie der Kindheit mit Neurodegeneration im Erwachsenenalter · +3
397725
COASY-Protein-assoziierte NeurodegenerationG23.0CoPAN · NBIA6 · +1
329308
Fettsäure-Hydroxylase-assoziierte NeurodegenerationG23.0FAHN
289560
Mitochondrienmembran-Protein-assoziierte NeurodegenerationG23.0MPAN · NBIA durch C19orf12-Gen-Mutation · +3
157846
NeuroferritinopathieG23.0Basalganglien-Erkrankungen, adulte · Ferritin-abhängige Neurodegeneration · +1
157850
Pantothenat-Kinase-assoziierte NeurodegenerationG23.0Hallervorden-Spatz-Syndrom · NBIA1 · +2

Synonyme1

NBIA

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte