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139027Dysmorphie-Syndrom mit Haut/Schleimhaut-Beteiligung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge15

289465
Adermatoglyphie, isolierte kongenitaleICD: Q82.8Einwanderungsverzögerungskrankheit · Fehlende Papillarleisten · +1
1116
Aplasia cutis congenita mit intestinaler LymphangiektasieICD: Q84.8historischBronspiegel-Zelnick-Syndrom
1117
Aplasia cutis congenita-Myopie-SyndromICD: Q84.8historischGershonibaruch-Leibo-Syndrom
191
Cockayne-SyndromICD: Q87.1
98249
Ehlers-Danlos-SyndromGruppeICD: Q79.6
79373
Ektodermale DysplasieGruppeICD: Q82.4ED
303
Epidermolysis bullosa, dystropheGruppeICD: Q81.2DEB · EBD · +2
305
Epidermolysis bullosa, junktionaleGruppeEBJ · Epidermolysis bullosa atrophicans · +1
2272
Ichthyose-ungewöhnliches Gesicht-Fingeranomalien-SyndromICD: Q80.9historischClayton-Smith-Donnai-Syndrom
697356
Kongenitale Aplasie der Kopfhaut-Zahnschmelzhypoplasie-Entwicklungsverzögerung-Intelligenzminderung-SyndromICD: Q87.8ACED · Aplasia cutis congenita-Zahnschmelzhypoplasie-Syndrom · +1
438134
PCNA-assoziiertes progressives neurodegeneratives photosensitives-SyndromICD: G11.3
2959
Progerie - Kleinwuchs - PigmentnaeviICD: E34.8Mulvihill-Smith-Syndrom
1662
Restriktive DermopathieICD: Q82.8Dermopathie, letale restriktive · Letale Hyperkeratose-Kontrakturen-Syndrom
3440
Waardenburg-SyndromICD: E70.3WS
3455
Wiedemann-Rautenstrauch-SyndromICD: E34.8Progeroides neonatales Syndrom

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte