303Epidermolysis bullosa, dystrophe

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.

ICD: Q81.2Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q81.2Epidermolysis bullosa dystrophicaCCL:34Morbi-RSA

I119992Dermolytische Epidermolysis bullosa
I119993Dystrophe Epidermolysis bullosa
I9164Epidermolysis bullosa dystrophica

Untergeordnete Einträge7

79409

Epidermolysis bullosa inversa, dystrophe, rezessiveICD: Q81.2Inverse rezessive DEB · Inverse rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa · +2

595356

Epidermolysis bullosa, dystrophe lokalisierteICD: Q81.2DEB, lokalisierte

89843

Epidermolysis bullosa, dystrophe pruriginöseICD: Q81.2DEB-Pr · Pruriginöse DEB

79408

Epidermolysis bullosa, dystrophe, generalisierte schwere, autosomal-rezessiveICD: Q81.2Epidermolysis bullosa generalisata gravis, dystrophe, autosomal-rezessive Form · Epidermolysis bullosa, dystrophe, autosomal-rezessive, Typ Hallopeau-Siemens · +4

231568

Epidermolysis bullosa, dystrophe, generalisierte, autosomal-dominanteICD: Q81.2DDEB vom Typ Pasini und Cockayne-Touraine · DDEB-gen · +2

89842

Epidermolysis bullosa, dystrophe, generalisierte, autosomal-rezessive, intermediäre FormICD: Q81.2Epidermolysis bullosa, dystrophe, rezessive, non-Hallopeau-Siemens Typ · RDEB Typ non-Hallopeau-Siemens · +2

79411

Epidermolysis bullosa, dystrophe, selbstheilende FormICD: Q81.2DEB, selbstheilende · Dermolyse, bullöse transiente, des Neugeborenen

Synonyme4

DEB

EBD

Epidermolysis bullosa dystrophica

Epidermolysis bullosa, dermolytische

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q81.2Epidermolysis bullosa dystrophicaCCL:34Morbi-RSA

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

EC32

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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