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305Epidermolysis bullosa, junktionale

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge9

79405
Epidermolysis bullosa inversa, junktionaleICD: Q81.8EBJ-I · JEB inversa · +1
79404
Epidermolysis bullosa, junctionale, generalisierte schwereICD: Q81.1Epidermolysis bullosa junctionalis generalisata gravis · Epidermolysis bullosa junctionalis, Herlitz · +5
251393
Epidermolysis bullosa, junktionale lokalisierteICD: Q81.8Epidermolysis bullosa, junktionale lokalisierte, non-Herlitz Typ · JEB, lokalisierte · +1
79402
Epidermolysis bullosa, junktionale, generalisierte intermediäreICD: Q81.8Epidermolysis bullosa junctionalis generalisata mitis · Epidermolysis bullosa, atrophische benigne generalisierte · +5
79406
Epidermolysis bullosa, junktionale, spät beginnendeICD: Q81.8Epidermolysis bullosa progressiva · JEB-lo
306504
Interstitielle Lungenkrankheit-Nephrotisches Syndrom-Epidermolysis bullosa-SyndromICD: J84.90ILNEB-Syndrom · JEB mit interstitieller Lungenkrankheit und nephrotischem Syndrom · +2
79403
Junktionale Epidermolysis bullosa mit PylorusatresieICD: Q81.8Carmi-Syndrom · EBJ-PA
2407
Laryngo-onycho-kutanes SyndromICD: Q81.8LOC-Syndrom · LOGIC-Syndrom · +2
231556
Spät-einsetzende lokalisierte junktionale Epidermolysis bullosa-Intelligenzminderung-SyndromICD: Q81.8historischSpät-einsetzende lokalisierte JEB-Intelligenzminderung-Syndrom

Synonyme3

EBJ
Epidermolysis bullosa atrophicans
JEB

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
EC31
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte