79373Ektodermale Dysplasie

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Kategorie

Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.

Q82.4

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q82.4Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)ChronischeMorbi-RSA’25

I65593Ektodermaldysplasie

Untergeordnete Einträge78

1433

Aderhautatrophie-Alopezie-SyndromH31.1Moloney-Syndrom · Regionale Choroidea-Atrophie und Alopezie

1005

Alopezie-Kontrakturen-Kleinwuchs-Intelligenzminderung-SyndromQ87.8ACD-Intelligenzminderung-Syndrom

1028

Amelo-onycho-hypohidrotisches SyndromQ82.4historischEktodermale Dysplasie, amelo-onycho-hypohidrotische

1946

Amelo-zerebro-hypohidrotisches SyndromG31.88Epilepsie - Demenz - Amelogenesis imperfecta · Kohlschütter-Tonz-Syndrom

1133

AREDYLD-SyndromQ87.8historischAkrorenale Anomalien mit ektodermaler Dysplasie und Diabetes

3200

Arthrogrypose-ektodermale Dysplasie-SyndromQ87.8historischStoll-Alembik-Finck-Syndrom

1262

Böök-SyndromQ82.8

1401

CHAND-SyndromQ82.4Baughman-Syndrom · CHANDS · +1

2930

Cronkhite-Canada-SyndromD12.6Gastrointestinale Polypose - ektodermale Veränderungen · Polyposis - Hyperpigmentierung - Alopezie - Anomalien der Fingernägel

1563

Dahlberg-Borer-Newcomer-SyndromQ87.8historischDahlberg-Syndrom · Lymphödem mit Hypoparathyreoidismus

2251

Daumenfehlbildung-Alopezie-Pigmentanomalie-SyndromQ87.1historischSpärliches Haar-Kleinwuchs-Hautanomalien-Syndrom

1657

Dermato-Osteolyse, kirgisischer TypQ82.8historisch

1660

DermoodontodysplasieQ82.4historisch

99688

Dermotrichales Syndromhistorisch

69083

Dysplasie, ektodermale - natale Zähne, Typ TurnpennyQ82.8historisch

189

Dysplasie, ektodermale hidrotischeQ82.8Clouston-Syndrom

1808

Dysplasie, ektodermale hidrotische, Typ Christianson-FourieQ82.8Christianson-Fourie-Syndrom

1809

Dysplasie, ektodermale hidrotische, Typ HalalQ82.8Halal-Setton-Wang-Syndrom · Trichodysplasie-abnorme Dermatoglyphen-Intelligenzminderung-Syndrom

238468

Dysplasie, ektodermale hypohidrotischeQ82.4HED

69084

Dysplasie, ektodermale, reiner Haar-Nagel-TypQ82.8HNED

1818

Dysplasie, ektodermale, tricho-odonto-onychaler TypQ82.8

2721

Dysplasie, odonto-onycho-dermaleQ82.8OODD

2892

Dysplasie, pilo-dentale - RefraktionsanomalienQ82.8historischDysplasie, ektodermale euhidrotische

98609

EEC-Syndrom und verwandte StörungenGruppeEEC-Syndrom und verwandte Syndrome · Ektrodaktylie-ektodermale Dysplasie-Lippen-Kiefer-Gaumen-Syndrom und verwandte Störungen

158668

Ektodermale Dysplasie-Hautfragilität-SyndromQ81.0McGrath-Syndrom

247827

Ektodermale Dysplasie-Hyperhidrose-kutane Syndaktylie-SyndromQ82.8EDSS2

1812

Ektodermale Dysplasie-Intelligenzminderung-ZNS-Fehlbildung-SyndromQ87.8Ektodermale Dysplasie mit Intelligenzminderung und Fehlbildung des zentralen Nervensystems

708014

Ektodermale Dysplasie-natale Zähne-Hautabszesse-plantare Hyperkeratose-Hörbehinderung-Syndrom

247820

Ektodermale Dysplasie-Pili-Torti-Syndaktylie-SyndromQ82.8EDSS1

1883

Ektodermale Dysplasie-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromQ82.8historischEktodermale Dysplasie-sensorineuraler Hörverlust-Syndrom

708036

Ektodermale Dysplasie-Syndrom mit Agenesie der oberen seitlichen Schneidezähne und der vorderen Unterkieferzähne

708043

Ektodermale Dysplasie-Syndrom mit Oligodontie, Hand- und Fußfehlbildung und hypoplastische Brustwarzen

398166

Fokale faziale dermale DysplasieQ82.8FFDD

2067

GAPO-SyndromQ87.8Wachstumsverzögerung-Alopezie-Pseudoanodontie-Optikusatrophie-Syndrom

2026

Gingiva-Fibromatose-Hypertrichose-SyndromL68.8CGHT · Hirsutismus-kongenitale gingivale Hyperplasie-Syndrom · +2

2220

Hypertrichosis cubitiQ84.2Behaarte-Ellenbogen-Syndrom · Mac-Dermot-Patton-Williams-Syndrom

685067

Hypodontie-Hypothrichose der Kopfhaut-Gesichtsdysmorphien-SyndromQ82.8Ektodermale Dysplasie 14 · ARED14 · +1

2228

Hypodontie-Nageldysplasie-SyndromQ82.8Syndrom der Hypodontie mit Nageldysgenesie · Witkop-Syndrom · +1

98813

Hypohidrotische ektodermale Dysplasie mit ImmundefektQ82.4HED-ID

1882

Hypohidrotische ektodermale Dysplasie-Hypothyreose-Ziliendyskinesie-SyndromQ82.4historischANOTHER-Syndrom · Dysplasie, ektodermale hypohidrotische - Hypothyreose - Ziliendyskinesie · +1

2266

Hypotrichose mit Intelligenzminderung Typ LopesQ87.0historischLopes-Marques-de-Faria-Syndrom

307936

Hypotrichosis-Osteolysis-Periodontitis-Palmoplantarkeratose-SyndromQ82.8HOPP-Syndrom · Hypotrichose-Keratosis palmoplantaris striata-Akroosteolyse-Periodontitis-Syndrom

464

Incontinentia pigmentiQ82.3Bloch-Siemens-Syndrom · Bloch-Sulzberger-Syndrom

1375

Katarakt-Hypertrichose-Intelligenzminderung-SyndromQ87.8CAHMR-Syndrom

477

KID-SyndromQ80.8Ichthyosis hystrix Typ Rheydt · KID/HID-Syndrom · +3

1484

Kontrakturen-ektodermale Dysplasie-Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-SyndromQ87.8Ladda-Zonana-Ramer-Syndrom

2036

Kopfhaut-Ohr-Mamillen-SyndromQ87.8Finlay-Marks-Syndrom

3194

Korneo-dermato-ossäres-SyndromQ87.8historischCDO-Syndrom · Stern-Lubinsky-Durrie-Syndrom

307766

Kraushaar-akrales Keratoderm-Karies-SyndromQ82.8

140936

Lelis-SyndromQ82.4

1816

Leukomelanodermie-Infantilismus-Intelligenzminderung-Hypodontie-Hypotrichose-SyndromQ82.8historischBerlin-Syndrom · Dysplasie, ektodermale, Typ Berlin

3253

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte-ektodermale Dysplasie-SyndromQ87.8CLPED1 · Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte-Syndaktylie-Pili torti-Syndrom · +2

69087

Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-SyndromQ82.4NFJ-Syndrom · Naegeli-Syndrom

423454

Nägel- und Zahn-Anomalien-marginale Palmoplantarkeratose-orale Hyperpigmentierung-SyndromQ82.8Ektodermale Dysplasie-Kleinwuchs-Syndrom · Kleinwuchs-Nageldysplasie-marginales palmoplantares Keratoderm-orale Hyperpigmentierung-Syndrom

2316

Neuroektodermales Syndrom Typ JohnsonQ87.8Alopezie-Anosmie-Schallleitungsschwerhörigkeit-Hypogonadismus-Syndrom · Alopezie-Anosmie-Taubheit-Hypogonadismus-Syndrom · +1

2722

Odonto-Onycho-Dysplasie mit AlopezieQ84.8historisch

69082

Odonto-tricho-ungual-digito-palmares SyndromQ82.8historischOTUDP-Syndrom · Odonto-tricho-ungual-digito-palmares Syndrom Typ Mendoza-Valiente

2723

Odonto-trichomelisches SyndromQ87.8historischFreire-Maia-Syndrom

3339

Okulo-ekto-dermales SyndromQ84.8Syndrom der Aplasia cutis congenita mit epibulbärem Dermoid · Toriello-Lacassie-Droste-Syndrom

2713

Okulo-osteo-kutanes SyndromQ87.5historischBrachymetapodie - Anodontie - Hypotrichose - Albinismus

2718

Okulo-tricho-DysplasieQ82.8historischCecato-de-Lima-Pinheiro-Syndrom

1366

Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessivQ82.8Katarakt - Alopezie - Sklerodaktylie · PPK-CA Typ Wallis · +1

447961

Pigmentierungsdefekte-Palmoplantarkeratose-Hautkarzinom-SyndromC44.9

2890

Pili torti-Onychodysplasie-SyndromQ82.8historischSyndrom der Pili torti mit Onychodystrophie

2561

Pyramidale Molare-Oberlippenanomalie-SyndromQ87.8historischFusionierte Molarwurzel-Syndrom Ackerman

3236

Schallleitungsschwerhörigkeit-Ptosis-Skelettanomalien-SyndromQ87.8historischJackson-Barr-Syndrom

50944

Schöpf-Schulz-Passarge-SyndromQ82.8Ekkrine Tumore - ektodermale Dysplasie · Palmoplantarkeratose-zystische Augenlider-Hypodontie-Hypotrichose-Syndrom · +1

3231

Schwerhörigkeit-Onychodystrophie-SyndromGruppe

3220

Schwerhörigkeit-Schmelzhypoplasie-Nageldefekte-SyndromQ87.0Heimler-Syndrom

3355

Tricho-odonto-onychiale DysplasieQ82.8historisch

1264

Tricho-retino-dento-digitales SyndromQ82.8historischBork-Syndrom · Unkämmbare Haare - retinale Pigmentdystrophie - Zahnanomalien - Brachydaktylie

3351

Trichodentales SyndromQ82.8Kersey-Syndrom · Trichodentale Dysplasie

3353

Trichodermodysplasie mit ZahnveränderungenQ82.8historischPinheiro-Freire-Maia-Miranda-Syndrom

79129

Trichodysplasie-Amelogenesis imperfecta-SyndromQ82.8historisch

3363

Trichomegalie-Retina-Pigmentdegeneration-Kleinwuchs-SyndromQ87.1Oliver-McFarlane-Syndrom · Syndrom der langen Wimpern mit Intelligenzminderung

33364

TrichothiodystrophieL67.8

99672

Zahn-Nagel-Syndrom Typ FriedQ82.8

1174

Zerebelläre Ataxie-Ektodermale Dysplasie-SyndromG11.1

Synonyme1

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

LD27.0

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Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte