Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: Q82.4Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
EEC-Syndrom und verwandte StörungenGruppeEEC-Syndrom und verwandte Syndrome · Ektrodaktylie-ektodermale Dysplasie-Lippen-Kiefer-Gaumen-Syndrom und verwandte Störungen
Ektodermale Dysplasie-Intelligenzminderung-ZNS-Fehlbildung-SyndromICD: Q87.8Ektodermale Dysplasie mit Intelligenzminderung und Fehlbildung des zentralen Nervensystems
Leukomelanodermie-Infantilismus-Intelligenzminderung-Hypodontie-Hypotrichose-SyndromICD: Q82.8historischBerlin-Syndrom · Dysplasie, ektodermale, Typ Berlin
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte