ICD-10-GM Alpha 2026

Zerebro-okulo-renale DystrophiePrimärschlüssel

69782Zerebro-okulo-renale Dystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10042

ZystinosePrimärschlüssel

10042Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23167

ZystinuriePrimärschlüssel

23167Zystinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

119614

Zystinurie Typ APrimärschlüssel

119614Zystinurie Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

119613

Zystinurie Typ BPrimärschlüssel

119613Zystinurie Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

81668

Primär†:E72.0 Stern*:H42.0*

Zystinurie-SyndromPrimärschlüssel

81668Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

84219

Glaukom bei Lowe-SyndromKreuz / Stern

84219Glaukom bei Lowe-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:H42.0*

131807

Nephrotisch-glykosurischer Minderwuchs mit hypophosphatämischer RachitisKreuz / Stern

131807Nephrotisch-glykosurischer Minderwuchs mit hypophosphatämischer Rachitis

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

96941

Pyelonephritis bei ZystinoseKreuz / Stern

96941Pyelonephritis bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

84278

Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei ZystinoseKreuz / Stern

84278Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

93350

Primär†:E72.0 Stern*:N22.8*

Tubulointerstitielle Störung bei ZystinoseKreuz / Stern

93350Tubulointerstitielle Störung bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

109975

ZystinsteinKreuz / Stern

109975Zystinstein

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N22.8*

10043

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

10043Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

75953

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Cystinspeicherkrankheit mit renaler SkleroseKreuz / Stern

75953Cystinspeicherkrankheit mit renaler Sklerose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

77800

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Nephrosklerose bei CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

77800Nephrosklerose bei Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

133248

3-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-MangelPrimärschlüssel

1332483-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117437

Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117437Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2374

CystathioninämiePrimärschlüssel

2374Cystathioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118059

Cystathionin-beta-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118059Cystathionin-beta-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117438

Cystathionin-Gamma-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117438Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93378

CystathioninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93378Cystathioninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2375

CystathioninuriePrimärschlüssel

2375Cystathioninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2371

CystathioninuriesyndromPrimärschlüssel

2371Cystathioninuriesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

128948

Demyelinisierung des Gehirns durch Methionin-Adenosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

128948Demyelinisierung des Gehirns durch Methionin-Adenosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118374

Enzephalopathie durch SulfitoxidasemangelPrimärschlüssel

118374Enzephalopathie durch Sulfitoxidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118617

Funktioneller Methioninsynthase-MangelPrimärschlüssel

118617Funktioneller Methioninsynthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118377

Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl GPrimärschlüssel

118377Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl G

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117439

Gamma-Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117439Gamma-Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93379

HomocystinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93379Homocystinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118404

Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118404Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118405

Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

118405Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10296

HomozystinämiePrimärschlüssel

10296Homozystinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10297

HomozystinuriePrimärschlüssel

10297Homozystinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

129372

Homozystinurie durch Defekt des Cobalamin-Cofaktor-MetabolismusPrimärschlüssel

129372Homozystinurie durch Defekt des Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

81832

Homozystinurie-SyndromPrimärschlüssel

81832Homozystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

115702

HyperhomocysteinämiePrimärschlüssel

115702Hyperhomocysteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118403

Hyperhomocysteinämie durch MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-MangelPrimärschlüssel

118403Hyperhomocysteinämie durch MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

105837

HyperhomozysteinämiePrimärschlüssel

105837Hyperhomozysteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10328

HypermethioninämiePrimärschlüssel

10328Hypermethioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

129050

Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-MangelPrimärschlüssel

129050Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

129049

Hypermethioninämie durch Glycin-N-Methyltransferase-MangelPrimärschlüssel

129049Hypermethioninämie durch Glycin-N-Methyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118944

Hypermethioninämie durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-MangelPrimärschlüssel

118944Hypermethioninämie durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

119746

Isolierter SulfitoxidasemangelPrimärschlüssel

119746Isolierter Sulfitoxidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118478

Kombinierter Mangel von Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase, Typ APrimärschlüssel

118478Kombinierter Mangel von Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase, Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

134322

Methionin-Adenosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

134322Methionin-Adenosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

31647

MethioninämiePrimärschlüssel

31647Methioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

82006

MethioninmalabsorptionssyndromPrimärschlüssel

82006Methioninmalabsorptionssyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93380

MethioninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93380Methioninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118618

Methylcobalamin-MangelPrimärschlüssel

118618Methylcobalamin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118333

Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl EPrimärschlüssel

118333Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl E

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118305

Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl GPrimärschlüssel

118305Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl G

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118058

Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

118058Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118029

MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-MangelPrimärschlüssel

118029MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

83494

Oast-house-SyndromPrimärschlüssel

83494Oast-house-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118943

Psychomotorische Retardierung durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-DefizienzPrimärschlüssel

118943Psychomotorische Retardierung durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

135614

S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-DefizienzPrimärschlüssel

135614S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2376

Smith-Strang-SyndromPrimärschlüssel

2376Smith-Strang-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118938

Störung des zytosolischen MethylgruppentransfersPrimärschlüssel

118938Störung des zytosolischen Methylgruppentransfers

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2377

Stoffwechselstörung schwefelhaltiger AminosäurenPrimärschlüssel

2377Stoffwechselstörung schwefelhaltiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

76365

SulfitoxidasemangelPrimärschlüssel

76365Sulfitoxidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118304

Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-MangelPrimärschlüssel

118304Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

120056

Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ APrimärschlüssel

120056Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

130344

Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ BPrimärschlüssel

130344Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

130345

Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ CPrimärschlüssel

130345Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ C

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

119606

SulfocysteinuriePrimärschlüssel

119606Sulfocysteinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2372

ZystathioninämiePrimärschlüssel

2372Zystathioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2373

ZystathioninuriePrimärschlüssel

2373Zystathioninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2378

ZystathioninuriesyndromPrimärschlüssel

2378Zystathioninuriesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

130012

Adulte Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

130012Adulte Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

130013

Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

130013Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93381

AmmoniakstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93381Ammoniakstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117620

Arginase-MangelPrimärschlüssel

117620Arginase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

9901

ArgininämiePrimärschlüssel

9901Argininämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2379

Arginin-Bernsteinsäure-KrankheitPrimärschlüssel

2379Arginin-Bernsteinsäure-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93383

Arginin-Bernsteinsäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93383Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

81579

Arginin-Bernsteinsäure-SyndromPrimärschlüssel

81579Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

125606

Argininosuccinase-MangelPrimärschlüssel

125606Argininosuccinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116438

Argininosuccinat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116438Argininosuccinat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

68387

Argininosuccino-AzidämiePrimärschlüssel

68387Argininosuccino-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

68388

Argininosuccino-AziduriePrimärschlüssel

68388Argininosuccino-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2385

ArgininstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2385Argininstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117618

Argininsuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117618Argininsuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118060

Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelPrimärschlüssel

118060Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116439

Carbamylphosphat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116439Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93382

CitrullinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93382Citrullinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118165

CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-MangelPrimärschlüssel

118165CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118479

Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungPrimärschlüssel

118479Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2380

HarnstoffzyklusstörungPrimärschlüssel

2380Harnstoffzyklusstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

72814

Hyperaminoazidurie durch ArgininPrimärschlüssel

72814Hyperaminoazidurie durch Arginin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2382

HyperammonämiePrimärschlüssel

2382Hyperammonämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

124912

Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

124912Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117622

HyperargininämiePrimärschlüssel

117622Hyperargininämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

31648

Kongenitale HyperammonämiePrimärschlüssel

31648Kongenitale Hyperammonämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118663

N-Acetylglutamatsynthetase-MangelPrimärschlüssel

118663N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

125092

NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-MangelPrimärschlüssel

125092NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

128999

Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-MangelPrimärschlüssel

128999Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2383

ZitrullinämiePrimärschlüssel

2383Zitrullinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

126762

Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

126762Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

134318

Zitrullinämie Typ 1 mit spätem BeginnPrimärschlüssel

134318Zitrullinämie Typ 1 mit spätem Beginn

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

126763