DRGSystemDeutschland

E71.3Störungen des Fettsäurestoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 24
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 24 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]

Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

Exklusive:

Schilder-Krankheit G37.0

Diagnosehäufigkeit

Rang 2817 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr57381918 %7,9
1 bis unter 5 Jahre96465031 %3,9
5 bis unter 10 Jahre58362218 %2,6
10 bis unter 15 Jahre3425911 %6,4
15 bis unter 18 Jahre252148,0 %3,8
18 bis unter 20 Jahre8262,5 %2,8
20 bis unter 25 Jahre8532,5 %2,0
25 bis unter 30 Jahre1100,32 %2,0
30 bis unter 35 Jahre4041,3 %5,0
35 bis unter 40 Jahre6421,9 %1,7
40 bis unter 45 Jahre3210,96 %2,0
45 bis unter 50 Jahre1100,32 %4,7
50 bis unter 55 Jahre2110,64 %1,0
55 bis unter 60 Jahre2200,64 %3,8
60 bis unter 65 Jahre3210,96 %2,3
65 bis unter 70 Jahre2020,64 %1,3
70 bis unter 75 Jahre3030,96 %17,0
75 bis unter 80 Jahre1100,32 %4,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 2,6 Tagen (5 bis unter 10 Jahre) und ⌀ 7,9 Tagen (unter 1 Jahr).

Behandelnde Fachabteilung’23

636 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (81 %)

  • Pädiatrie81 %512
  • Innere Medizin5,3 %34
  • Neurologie3,8 %24
  • Neonatologie3,1 %20
  • Gastroenterologie2,0 %13
  • Übrige 8 Abteilungen5,2 %33
▸ Übrige einzeln
  • Endokrinologie1,7 %11
  • Intensivmedizin1,4 %9
  • Kinderkardiologie0,63 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,47 %3
  • Chirurgie0,31 %2
  • Kinderchirurgie0,31 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,16 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis58

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.399901
Acyl-CoA-Oxydase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971
Addison-Schilder-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
Adrenomyeloneuropathie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3139399
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3159
Carnitin-Aufnahme-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158
Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156
Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3157
Carnitin-Transporter-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158
CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156
CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3157
D-bifunktionales-Enzym-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3300
Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3746
Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.379174
Fettsäurestoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3309028
▸ noch 42 Einträge
Glutarazidämie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791
Glutarazidurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791
Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156
Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212
Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212
Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212
Ketokörper-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.35
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.335701
Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326792
Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.35
Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793
Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.342
Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971
Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793
Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832
Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832
Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832
Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158
MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.342
MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3746
Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791
Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3309130
NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.344
Neonatale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.344
Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971
Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3438178
Peroxisomale beta-Oxidationsstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
Primärer systemischer Carnitinmangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158
Pseudoadrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971
Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971
SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326792
SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212
Schilder-Addison-Komplex
PrimärschlüsselPrimär†:E71.343
SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791
VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793
X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.343
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.343
X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.343
X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3139396

Seltene Erkrankungen (Orpha)24

35701
3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase-Mangel
99901
Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
26791
Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, multiplerGlutarazidurie Typ 2 · Glutarazidämie Typ 2 · +2
2971
Acyl-CoA-Oxidase-Mangel, peroxisomalerAcyl-CoA-Oxydase-Mangel · Pseudo-NALD · +2
44
Adrenoleukodystrophie, neonatale FormIntermediäres PBD-ZSD · NALD · +1
43
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomaleX-ALD · ALD · +1
139396
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomale, zerebrale FormSubtypX-CALD
139399
AdrenomyeloneuropathieSubtypAMN
159
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelCACT-Mangel
158
Carnitin-Mangel, primärer systemischerCDSP · CUD · +4
156
Carnitin-Palmitoyl-Transferase IA-MangelCPT IA-Mangel · CPT-1A-Mangel · +2
157
Carnitin-Palmitoyl-Transferase II-MangelCPT II-Mangel
309130
Carnitin-StoffwechselstörungGruppe
300
D-bifunktionales Enzym-Mangel
746
Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsMTP (mitochondriales trifunktionales Protein)-Mangel · TFP-Mangel · +1
438178
Fettsäure Acyl-CoA-Reduktase 1-MangelFAR1-Defizienz · FAR1-Mangel · +2
▸ noch 8 Einträge
79174
Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektGruppe
309028
Fettstoffwechsel-StörungGruppe
71212
Hyperinsulinismus durch Kurzketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelHyperinsulinismus durch Glutamatdehydrogenase-Mangel · Hyperinsulinismus durch SCHAD-Mangel · +2
26792
Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADS-Mangel · SCAD-Mangel · +1
5
Langketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelLCHAD-Mangel · LCHADD · +1
42
Mittelketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADM-Mangel · MCAD-Mangel · +2
26793
Sehr langkettige-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelAcyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, sehr langkettige · VLCADD
832
Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase-MangelOXCT1-Mangel · SCOT-Mangel · +2

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Fettsäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte