E77.8 Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 51Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 51 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

20 Fälle · 65 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 79 % Pädiatrie’22

Rang 5620 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 1, der Frauen ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1010050 %39,5
1 bis unter 5 Jahre53225 %2,4
5 bis unter 10 Jahre30315 %1,7
10 bis unter 15 Jahre1015,0 %5,0
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre1015,0 %1,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

70 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (79 %)

  • Pädiatrie79 %55
  • Innere Medizin11 %8
  • Neonatologie4,3 %3
  • Kinderchirurgie2,9 %2
  • Neurologie2,9 %2

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis152

Beta-1,4-Galaktosyltransferase-Mangel
79332Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]
137Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ia
79318Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ib
79319Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ic
79320Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Id
79321Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ie
79322Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ If
79323Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ig
79324Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ih
79325Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ii
79326Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ II durch MAN1B1-Defizienz
397941Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIa
79329Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIb
79330Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IId
79332Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIg
263508Primärschlüssel
▸ noch 136 Einträge
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIh
95428Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ij
86309Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ik
79327Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Il
79328Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Im
91131Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Io
263494Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom
137Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ia
79318Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ib
79319Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Id
79321Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ie
79322Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ If
79323Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ig
79324Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ih
79325Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ii
79326Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIa
79329Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIb
79330Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IId
79332Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIe
79333Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIf
238459Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIg
263508Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIh
95428Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIi
263487Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIj
263501Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIk
314667Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIl
464443Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIm
356961Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIn
468699Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIo
468684Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIp
466703Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ij
86309Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ik
79327Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Il
79328Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Im
91131Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ In
244310Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Io
263494Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ip
280071Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iq
324737Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ir
300536Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Is
324422Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ It
319646Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iu
329178Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iw
370921Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ix
370924Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iy
370927Primärschlüssel
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iz
448010Primärschlüssel
CDG[Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ic
79320Primärschlüssel
COG2-assoziierte CDG [Congenital disorder of glycosylation]
435934Primärschlüssel
COG2-assoziierte kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
435934Primärschlüssel
Dolicholkinase-Mangel
91131Primärschlüssel
Dolichol-Phosphat N-Acetylglucosamin 1-Phosphat-Transferase-Mangel
86309Primärschlüssel
Dol-P-Mannosyltransferase-Mangel
79322Primärschlüssel
Glucosyltransferase 2-Mangel
79325Primärschlüssel
Glukosidase 1-Mangel
79330Primärschlüssel
Glukosyltransferase 1-Mangel
79320Primärschlüssel
Hypotonie und Ichthyose durch Dolicholphosphat-Mangel
91131Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom
137Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom IIf
238459Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ia
79318Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ib
79319Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ic
79320Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Id
79321Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ie
79322Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ If
79323Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ig
79324Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ih
79325Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ii
79326Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIa
79329Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIb
79330Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IId
79332Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIe
79333Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIg
263508Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIh
95428Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ij
86309Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ik
79327Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Il
79328Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Im
91131Primärschlüssel
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Io
263494Primärschlüssel
Kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
137Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese durch PIGG-Mangel
488635Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese durch PIGM-Mangel
83639Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ia
79318Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ib
79319Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ic
79320Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Id
79321Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ie
79322Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ If
79323Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ig
79324Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ih
79325Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ii
79326Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIa
79329Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIb
79330Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IId
79332Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIe
79333Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIf
238459Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIg
263508Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIh
95428Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIi
263487Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIj
263501Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIk
314667Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIm
356961Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIn
468699Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIo
468684Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIp
466703Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ij
86309Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ik
79327Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Il
79328Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Im
91131Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ In
244310Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Io
263494Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ip
280071Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iq
324737Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ir
300536Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Is
324422Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ It
319646Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iu
329178Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iw
370921Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ix
370924Primärschlüssel
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iy
370927Primärschlüssel
Mannosyltransferase 1-Mangel
79327Primärschlüssel
Mannosyltransferase 2-Mangel
79326Primärschlüssel
Mannosyltransferase 6-Mangel
79321Primärschlüssel
Mannosyltransferase 7-9-Mangel
79328Primärschlüssel
Mannosyltransferase 8-Mangel
79324Primärschlüssel
N-Acetyl-Glukosaminyltransferase 2-Mangel
79329Primärschlüssel
Neuraminsäurespeicherkrankheit
834Primärschlüssel
PGM3-abhängige kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
443811Primärschlüssel
Phosphomannomutase 2-Mangel
79318Primärschlüssel
Phosphomannose-Isomerase-Mangel
79319Primärschlüssel
Salla-Krankheit
309334Primärschlüssel
Sialinsäure-Speicherkrankheit
834Primärschlüssel
Sialurie
3166Primärschlüssel
Sialurie vom französischen Typ
3166Primärschlüssel
SLC35A3-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
370943Primärschlüssel
Störung der Protein N-Glykosylierung
309347Primärschlüssel
Infantiles Epilepsie-Syndrom Typ Amish
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)51

79327
ALG1-CDGCDG-Ik · CDG-Syndrom Typ Ik · +4
280071
ALG11-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Ip · CDG-Ip · +6
79324
ALG12-CDGCDG-Ig · CDG-Syndrom Typ Ig · +4
324422
ALG13-CDGCDG-Syndrom Typ Is · CDG1S · +4
79326
ALG2-CDGCDG-Ii · CDG-Syndrom Typ Ii · +4
79321
ALG3-CDGCDG-Id · CDG-Syndrom Typ Id · +4
79320
ALG6-CDGCDG-Ic · CDG-Syndrom Typ Ic · +4
79325
ALG8-CDGCDG-Ih · CDG-Syndrom Typ Ih · +4
79328
ALG9-CDGCDG-Syndrom Typ Il · CDG1L · +4
370943
Autismus-Spektrum-Störung-Epilepsie-Arthrogrypose-SyndromSLC35A3-CDG
79332
B4GALT1-CDGBeta-1,4-Galaktosyltransferase-Mangel · CDG-IId · +4
448010
CAD-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1Z · CDG-IZ · +3
468684
CCDC115-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIo · CDG-IIo · +4
263508
COG1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIg · CDG-IIg · +4
435934
COG2-CDGCOG2-assoziierte kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
263501
COG4-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iij · CDG-IIj · +4
▸ noch 35 Einträge
263487
COG5-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iii · CDG-IIi · +4
464443
COG6-CGDCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIl · CDG-Syndrom Typ 2l · +2
79333
COG7-CDGCDG-IIe · CDG-Syndrom Typ IIe · +3
95428
COG8-CDGCDG-IIh · CDG-Syndrom Typ IIh · +3
300536
DDOST-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1r · CDG-Ir · +4
91131
DK1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Im · CDG-Im · +6
86309
DPAGT1-CDGCDG-Ij · CDG-Syndrom Typ Ij · +4
79322
DPM1-CDGCDG-Ie · CDG-Syndrom Typ Ie · +4
263494
DPM3-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Io · CDG-Io · +4
488635
Epilepsie mit frühem Beginn-Intelligenzminderung-Gehirnanomalien-SyndromPIGG-CDG
79330
GCS1-CDGCDG-IIb · CDG-Syndrom Typ IIb · +4
83639
Hyperkoagulabilitätssyndrom durch Glykosylphosphatidyl-Inositol-MangelGlykosylierungs-Krankheit, kongenitale, durch PIGM-Mangel · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom durch PIGM-Mangel · +2
137
Kongenitale GlykosylierungsstörungGruppeCDG · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom · +2
329178
Kongenitale Muskeldystrophie mit Intelligenzminderung und schwerer EpilepsieCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iu · CDG-Iu · +6
397941
MAN1B1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ II · Intelligenzminderung-stammbetonte Adipositas-Syndrom · +2
79329
MGAT2-CDGCDG-IIa · CDG-Syndrom Typ IIa · +4
79323
MPDU1-CDGCDG-If · CDG-Syndrom Typ If · +3
79319
MPI-CDGCDG-Ib · CDG-Syndrom Typ Ib · +4
319646
PGM1-CDGICD: E74.0’26CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1t · CDG-It · +5
443811
PGM3-CDGCID durch PGM3-Mangel · Immundefekt, kombinierter, durch PGM3-Mangel · +1
79318
PMM2-CDGCDG1A · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Ia · +4
244310
RFT1-CDGKohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom In · Kongenitaler Defekt der Glycoproteinbiosynthese Typ In · +5
309334
Salla-KrankheitSubtyp
834
Sialinsäure-SpeicherkrankheitFSASD · Freie Sialinsäure-Speicherkrankheit · +1
3166
SialurieSialurie, französischer Typ
238459
SLC35A1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIf · CDG-IIf · +5
356961
SLC35A2-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIm · CDG-IIm · +4
468699
SLC39A8-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIn · CDG-IIn · +6
324737
SRD5A3-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iq · CDG-Iq · +4
370927
SSR4-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1y · CDG-Iy · +4
309347
Störung der Protein N-GlykosylierungGruppe
370921
STT3A-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iw · CDG-Iw · +4
370924
STT3B-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1x · CDG-Ix · +4
314667
TMEM165-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iik · CDG-IIk · +4
466703
TMEM199-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 2p · CDG-IIp · +4

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte