E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 32Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 32 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Störungen: Beta-Aminosäure-Stoffwechsel

Störungen: Gamma-Glutamyl-Zyklus

Diagnosehäufigkeit

20 Fälle · 70 % Männer · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 75 % Pädiatrie’23

Rang 5629 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 6 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr21110 %8,5
1 bis unter 5 Jahre65130 %2,8
5 bis unter 10 Jahre87140 %3,3
10 bis unter 15 Jahre21110 %1,5
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre1015,0 %2,0
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre1015,0 %12,0
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis69

2-Hydroxyglutarazidämie
19Primärschlüssel
2-Hydroxyglutarazidurie
19Primärschlüssel
2-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie
391417Primärschlüssel
3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel
Primärschlüssel
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
79350Primärschlüssel
4-Hydroxybutyrazidurie
22Primärschlüssel
5-Oxoprolinase-Mangel
33572Primärschlüssel
Äthanolaminurie
Primärschlüssel
AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel
35704Primärschlüssel
Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles Muskelsteifigkeitsyndrom
476406Primärschlüssel
Asparagin-Synthetase-Mangel
391376Primärschlüssel
Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
22Primärschlüssel
Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung
Primärschlüssel
Carnosinase-Mangel
1361Primärschlüssel
Cystindiathese
Primärschlüssel
▸ noch 53 Einträge
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
79315Primärschlüssel
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
79315Primärschlüssel
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung
79175Primärschlüssel
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel
2066Primärschlüssel
Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung
79175Primärschlüssel
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel
2066Primärschlüssel
Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel
33573Primärschlüssel
Gamma-Hydroxybutyrazidurie
22Primärschlüssel
Glutaminstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Glutathionurie
33573Primärschlüssel
Guanidinoacetat-Methyltransferase-Mangel
382Primärschlüssel
Homocarnosinase-Mangel
Primärschlüssel
Homocarnosinose
Primärschlüssel
Hyperimidodipeptidurie
742Primärschlüssel
Iminosäurekrankheit
Primärschlüssel
Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
79351Primärschlüssel
Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
79351Primärschlüssel
Kombinierte D-2 und L-2-Hydroxyglutarazidurie
356978Primärschlüssel
Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel
71278Primärschlüssel
Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel
71278Primärschlüssel
Kreatinmangel-Syndrom
79172Primärschlüssel
L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]
79314Primärschlüssel
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
79314Primärschlüssel
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
79314Primärschlüssel
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel
35704Primärschlüssel
Malonazidurie
943Primärschlüssel
Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel
943Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC
79282Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD
79283Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF
79284Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ
369955Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC
79282Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD
79283Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF
79284Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ
369955Primärschlüssel
N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel
137754Primärschlüssel
Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel
557064Zwei Primärschlüssel
Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel
35705Primärschlüssel
Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
33572Primärschlüssel
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel
284417Primärschlüssel
Prolidasemangel
742Primärschlüssel
Serin-Mangelsyndrom
35705Primärschlüssel
Serinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
557056Zwei Primärschlüssel
SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel
22Primärschlüssel
Störung des Gamma-Glutamylzyklus
79196Primärschlüssel
Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren
Primärschlüssel
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
22Primärschlüssel
Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und Alkalose
363694Primärschlüssel
Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler Atrophie
391376Primärschlüssel
Threoninstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Beta-Aminosäurestoffwechselstörung
zurückgezogenPrimärschlüssel
Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
289504Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)32

19
2-Hydroxy-GlutarazidurieGruppe2-Hydroxyglutarazidämie
79351
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPHGDH-Defizienz, infantile/juvenile Form
79350
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSPH-Defizienz, infantile/juvenile Form
33572
5-Oxoprolinase-MangelOxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
137754
Aminoacylase 1-MangelACY1D · Aminoacylase 1-Defizienz · +1
1361
Carnosinase-Mangel
79315
D-2-Hydroxy-GlutarazidurieD-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · D-2-HGA
356978
D,L-2-Hydroxy-GlutarazidurieD,L-2-HGA · D,L-2-Hydroxyglutarazidämie · +2
79175
Gamma-Amino-Buttersäure-StoffwechselstörungGruppeGABA-Stoffwechselstörung
2066
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelGABA-Transaminase-Mangel
79196
Gamma-Glutamyl-Zyklus-StörungGruppe
33573
Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelGamma-Glutamyltransferase-Mangel · Glutathionurie
382
Guanidinoacetat-Methyltransferase-MangelGAMT-Mangel
71278
Hirnfehlbildung, kongenitale, durch Glutamin-Synthetase-MangelGlutamin-Synthetase-Mangel, kongenitaler
391417
HSD10-Krankheit2-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie · 2-Methyl-3-Hydroxybutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel · +2
363694
Hyperurikämie-pulmonale Hypertension- Nierenversagen-Alkalose-SyndromHUPRA-Syndrom
▸ noch 16 Einträge
391376
Kongenitale Mikrozephalie-schwere Enzephalopathie-progressive zerebrale Atrophie-SyndromAsparagin-Synthetase-Mangel
79172
Kreatin-Mangel-SyndromGruppeCCDS · CDS · +1
79314
L-2-Hydroxy-GlutarazidurieL-2-HGA · L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · +1
35704
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelAGAT-Mangel
943
MalonazidurieMLYCD-Defizienz · Malonyl-CoA-Decarboxylase- Mangel
79282
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl CSubtypCblC-Defekt · Cobalamin C-Defekt · +2
79283
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl DSubtypCblD-Defekt · Cobalamin D-Defekt · +2
79284
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl FSubtypCblF-Defekt · Cobalamin F-Defekt · +3
369955
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cblJSubtypCblJ-Defekte · Cobalamin J-Defekt · +2
557064
Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel
35705
Neurometabolische Störung durch Serin-MangelGruppeSerin-Mangelsyndrom
284417
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSAT-Defizienz, infantile/juvenile Form · PSAT-Mangel
742
Prolidase-MangelHyperimidodipeptidurie
557056
Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
22
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel4-Hydroxybutyrazidurie · Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel · +2
476406
Syndrom der kongenitalen generalisierten hyperkontraktilen Muskelsteifheit

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte