ICD-10-GM 2023

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

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E71.1Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter AminosäurenChronischeMorbi-RSA

ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.

Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz

Inklusive:

Hyperleuzin-Isoleuzinämie

Hypervalinämie

Isovalerianazidämie

Methylmalonazidämie

Propionazidämie

Alphabetisches Verzeichnis

118787

Primär†:E71.1

2-MethylbutyraziduriePrimärschlüssel

1187872-Methylbutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118785

Primär†:E71.1

2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1187852-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118361

Primär†:E71.1

3-Hydroxy-3-MethylglutaraziduriePrimärschlüssel

1183613-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

129991

Primär†:E71.1

3-HydroxyisobutyraciduriePrimärschlüssel

1299913-Hydroxyisobutyracidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119356

Primär†:E71.1

3-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

1193563-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118351

Primär†:E71.1

3-MethylcrotonylglyzinuriePrimärschlüssel

1183513-Methylcrotonylglyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118869

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 1Primärschlüssel

1188693-Methylglutaconazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119480

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 2Primärschlüssel

1194803-Methylglutaconazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118788

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 3Primärschlüssel

1187883-Methylglutaconazidurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118772

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 4Primärschlüssel

1187723-Methylglutaconazidurie Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

125417

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 7Primärschlüssel

1254173-Methylglutaconazidurie Typ 7

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

130580

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 8Primärschlüssel

1305803-Methylglutaconazidurie Typ 8

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

130138

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconazidurie Typ 9Primärschlüssel

1301383-Methylglutaconazidurie Typ 9

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118867

Primär†:E71.1

3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-MangelPrimärschlüssel

1188673-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

125023

Primär†:E71.1

3-Oxo-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

1250233-Oxo-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2364

Primär†:E71.1

Abbaustörung von verzweigtkettigen AminosäurenPrimärschlüssel

2364Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119745

Primär†:E71.1

Alpha-Methyl-Acetessigsäure-AziduriePrimärschlüssel

119745Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118054

Primär†:E71.1

Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

118054Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118888

Primär†:E71.1

Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3Primärschlüssel

118888Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117648

Primär†:E71.1

Barth-SyndromPrimärschlüssel

117648Barth-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118373

Primär†:E71.1

Beta-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

118373Beta-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117662

Primär†:E71.1

BTHS [Barth-Syndrom]Primärschlüssel

117662BTHS [Barth-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

81667

Primär†:E71.1

Cochrane-SyndromPrimärschlüssel

81667Cochrane-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119082

Primär†:E71.1

Costeff-SyndromPrimärschlüssel

119082Costeff-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118399

Primär†:E71.1

Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118399Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127720

Primär†:E71.1

Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

127720Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

129703

Primär†:E71.1 Primär²†:E87.2

Fatale Methylmalonazidurie mit LaktatazidoseZwei Primärschlüssel

129703Fatale Methylmalonazidurie mit Laktatazidose

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1 Primär²†:E87.2

118608

Primär†:E71.1

HydroxymethylglutaraziduriePrimärschlüssel

118608Hydroxymethylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10324

Primär†:E71.1

Hyperleuzin-IsoleuzinämiePrimärschlüssel

10324Hyperleuzin-Isoleuzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10341

Primär†:E71.1

HypervalinämiePrimärschlüssel

10341Hypervalinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118398

Primär†:E71.1

Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer ParaplegiePrimärschlüssel

118398Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117670

Primär†:E71.1

IsobutyraziduriePrimärschlüssel

117670Isobutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117656

Primär†:E71.1

Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10380

Primär†:E71.1

Isoleuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10380Isoleuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10379

Primär†:E71.1

IsoleuzinosePrimärschlüssel

10379Isoleuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93375

Primär†:E71.1

Isoleuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118175

Primär†:E71.1

Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

118175Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10381

Primär†:E71.1

IsovalerianazidämiePrimärschlüssel

10381Isovalerianazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118396

Primär†:E71.1

Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118396Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117660

Primär†:E71.1

Kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117783

Primär†:E71.1

Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und MitochondriopathiePrimärschlüssel

117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119671

Primär†:E71.1

Ketotische GlyzinämiePrimärschlüssel

119671Ketotische Glyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127467

Primär†:E71.1

Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

127467Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2365

Primär†:E71.1

Leuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

2365Leuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

73167

Primär†:E71.1

Leuzinbedingte HypoglykämiePrimärschlüssel

73167Leuzinbedingte Hypoglykämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93376

Primär†:E71.1

Leuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93376Leuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

131950

Primär†:E71.1 Primär²†:E72.8

Malonazidurie mit MethylmalonazidurieZwei Primärschlüssel

131950Malonazidurie mit Methylmalonazidurie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1 Primär²†:E72.8

118049

Primär†:E71.1

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-LyasePrimärschlüssel

118049Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118027

Primär†:E71.1

MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-MangelPrimärschlüssel

118027MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119364

Primär†:E71.1

Metabolischer Valin-DefektPrimärschlüssel

119364Metabolischer Valin-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10593

Primär†:E71.1

MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

10593Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127722

Primär†:E71.1

Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-MangelPrimärschlüssel

127722Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

129855

Primär†:E71.1 Primär²†:E72.1

Methylmalonazidämie mit HomocystinurieZwei Primärschlüssel

129855Methylmalonazidämie mit Homocystinurie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1 Primär²†:E72.1

127721

Primär†:E71.1

Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-DefektPrimärschlüssel

127721Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119365

Primär†:E71.1

Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

119365Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118890

Primär†:E71.1

Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-MangelPrimärschlüssel

118890Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118370

Primär†:E71.1

Optikusatrophie-Syndrom Typ CosteffPrimärschlüssel

118370Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118868

Primär†:E71.1

Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

118868Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20306

Primär†:E71.1

PropionatämiePrimärschlüssel

20306Propionatämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20307

Primär†:E71.1

PropionazidämiePrimärschlüssel

20307Propionazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117621

Primär†:E71.1

PropionaziduriePrimärschlüssel

117621Propionazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117619

Primär†:E71.1

Propionyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10342

Primär†:E71.1

Valin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10342Valin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93377

Primär†:E71.1

ValinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93377Valinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118256

Primär†:E71.1

Vitamin B12-abhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118256Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118889

Primär†:E71.1

Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblAPrimärschlüssel

118889Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118302

Primär†:E71.1

Vitamin B12-resistente MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118302Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118303

Primär†:E71.1

Vitamin B12-sensible MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118303Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118942

Primär†:E71.1

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblAPrimärschlüssel

118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118330

Primär†:E71.1

Vitamin B12-unabhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118887

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblBPrimärschlüssel

118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118886

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblBPrimärschlüssel

118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883

Primär†:E71.1

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

128473

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

3-Methylglutaconazidurie Typ 5Kreuz / Stern

1284733-Methylglutaconazidurie Typ 5

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128471

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-SyndromKreuz / Stern

128471DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128475

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

Dilatative Kardiomyopathie mit AtaxieKreuz / Stern

128475Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

131067

Primär†:G31.81 Primär²†:E71.1

Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit MethylmalonazidurieZwei Primärschlüssel

131067Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit Methylmalonazidurie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.81 Primär²†:E71.1