414Atrophia gyrata der Chorioidea und Retina

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:E72.4 H31.2Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

E72.4Störungen des OrnithinstoffwechselsMorbi-RSAATC: 3’25

I2391Hyperornithinämie
I118527Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut
I118063Ornithin-Aminotransferase-Mangel
I2392Ornithinämie

H31.2Hereditäre Dystrophie der AderhautMorbi-RSA

I4273Atrophia gyrata

Synonyme4

HOGA

Hyperornithinämie

Hyperornithinämie - Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut

Ornithin-Aminotransferase-Mangel

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E72.4Störungen des OrnithinstoffwechselsMorbi-RSAATC: 3’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

258870

ICD-11 der WHO

5C50.9

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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