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E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 11Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 11 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Argininämie

Argininbernsteinsäure-Krankheit

Hyperammonämie

Zitrullinämie

Exklusive:

Störungen des Ornithinstoffwechsels E72.4

Alphabetisches Verzeichnis34

Adulte Zitrullinämie Typ 1
Primär†:E72.2
247573Primärschlüssel
Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1
Primär†:E72.2
247546Primärschlüssel
Ammoniakstoffwechselstörung
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Arginase-Mangel
Primär†:E72.2
90Primärschlüssel
Argininämie
Primär†:E72.2
90Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Krankheit
Primär†:E72.2
23Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Argininosuccinase-Mangel
Primär†:E72.2
23Primärschlüssel
Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
Primär†:E72.2
187Primärschlüssel
Argininosuccino-Azidämie
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Argininosuccino-Azidurie
Primär†:E72.2
23Primärschlüssel
Argininstoffwechselstörung
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Argininsuccinat-Lyase-Mangel
Primär†:E72.2
23Primärschlüssel
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel
Primär†:E72.2
147Primärschlüssel
Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel
Primär†:E72.2
147Primärschlüssel
▸ noch 18 Einträge
Citrullinstoffwechselstörung
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel
Primär†:E72.2
147Primärschlüssel
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung
Primär†:E72.2
79167Primärschlüssel
Harnstoffzyklusstörung
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Hyperaminoazidurie durch Arginin
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Hyperammonämie
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel
Primär†:E72.2
927Primärschlüssel
Hyperargininämie
Primär†:E72.2
90Primärschlüssel
Kongenitale Hyperammonämie
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel
Primär†:E72.2
927Primärschlüssel
NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel
Primär†:E72.2
927Primärschlüssel
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-Mangel
Primär†:E72.2
247598Primärschlüssel
Zitrullinämie
Primär†:E72.2
187Primärschlüssel
Zitrullinämie Typ 1
Primär†:E72.2
247525Primärschlüssel
Zitrullinämie Typ 2
Primär†:E72.2
247585Primärschlüssel
Zitrullinurie
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Zitrullinurie-Syndrom
Primär†:E72.2
Primärschlüssel
Hyperinsulinismus-Hyperammonämie-Syndrom
Primär†:E16.1Primär²†:E72.2
35878Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)11

90
ArgininämieArgD · Argininase-1-Mangel · +1
23
Argininbernsteinsäure-KrankheitASL-Mangel · Argininosuccinase-Mangel · +2
147
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelCPS1-Mangel · CPS1D
79167
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungGruppe
927
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelNAGS-Mangel
247598
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-MangelNICCD
187
ZitrullinämieGruppeArginino-Succinat-Synthetase-Mangel · Citrullinämie
247525
Zitrullinämie Typ 1ASS-Mangel · Argininosuccinat-Synthase-Mangel · +3
247546
Zitrullinämie Typ I, akute neonataleSubtypAkute neonatale Zitrullinämie Typ 1 · Citrullinämie Typ 1, früh-beginnende · +1
247573
Zitrullinämie Typ I, spät-beginnendeSubtypCitrullinämie Typ 1, spät-beginnende · Citrullinämie, adulte, Typ I · +1
247585
Zitrullinämie Typ IICTLN2 · Citrin-Mangel mit Beginn im Erwachsenenalter · +5

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)2

A16AX03
NatriumphenylbutyratDDD 20 g OICD:E72.2E72.4
A16AX09
GlycerolphenylbutyratDDD 15 g OICD:E72.2E72.4

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Harnstoffzyklus

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte