D84.1 Defekte im Komplementsystem

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAPNH oder TMA oder aHUS jeweils mit Dauermedikation / Defekte im Komplementsystem mit Bedarfsmedikation — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 20Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 20 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

Diagnosehäufigkeit

203 Fälle · 58 % Frauen · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 36 % Pädiatrie’23

Rang 3301 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 29, der Frauen ab etwa 40 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre5322,5 %1,4
5 bis unter 10 Jahre2927214 %1,1
10 bis unter 15 Jahre7343,4 %2,1
15 bis unter 18 Jahre9184,4 %2,3
18 bis unter 20 Jahre2110,99 %6,5
20 bis unter 25 Jahre7523,4 %3,1
25 bis unter 30 Jahre174138,4 %2,3
30 bis unter 35 Jahre10194,9 %1,7
35 bis unter 40 Jahre2351811 %2,7
40 bis unter 45 Jahre6153,0 %2,2
45 bis unter 50 Jahre120125,9 %4,3
50 bis unter 55 Jahre144106,9 %6,4
55 bis unter 60 Jahre9274,4 %3,3
60 bis unter 65 Jahre161067,9 %1,9
65 bis unter 70 Jahre11565,4 %2,3
70 bis unter 75 Jahre12845,9 %4,0
75 bis unter 80 Jahre6513,0 %3,7
80 bis unter 85 Jahre4132,0 %2,8
85 bis unter 90 Jahre4042,0 %5,3
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

308 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Pädiatrie, hat 36 %

  • Pädiatrie36 %110
  • Innere Medizin32 %98
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde8,8 %27
  • Dermatologie6,8 %21
  • Intensivmedizin3,2 %10
  • Übrige 12 Abteilungen14 %42
▸ Übrige einzeln
  • Rheumatologie3,2 %10
  • Gastroenterologie2,9 %9
  • Hämatologie und internistische Onkologie1,9 %6
  • Neurologie1,3 %4
  • Kinderchirurgie0,97 %3
  • Pneumologie0,97 %3
  • Chirurgie0,65 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,32 %1
  • Kardiologie0,32 %1
  • Kinderkardiologie0,32 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,32 %1
  • Nephrologie0,32 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D84.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis51

ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
599418Primärschlüssel
C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
Primärschlüssel
C1-Inhibitor-Mangel
Primärschlüssel
C1-INH-Mangel
Primärschlüssel
CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-Syndrom
566175Primärschlüssel
Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
528663Primärschlüssel
F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
100054Primärschlüssel
Familiäres angioneurotisches Ödem
91378Primärschlüssel
HAE [Hereditäres Angioödem]
91378Primärschlüssel
Hautödem, nicht Quincke-Ödem
Primärschlüssel
Hereditäre Bannister-Krankheit
Primärschlüssel
Hereditäre Larynxurtikaria
Primärschlüssel
Hereditäre Urticaria gigantea
Primärschlüssel
Hereditäres akutes Hautödem
Primärschlüssel
Hereditäres akut-essentielles Ödem
Primärschlüssel
Hereditäres akut-umschriebenes Ödem
Primärschlüssel
▸ noch 35 Einträge
Hereditäres allergisches Glottisödem
Primärschlüssel
Hereditäres angioneurotisches Ödem
91378Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem
91378Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
528623Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
528647Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiert
599418Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem Typ 1
100050Primärschlüssel
Hereditäres Angioödem Typ 2
100051Primärschlüssel
Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem
91378Primärschlüssel
Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem
91378Primärschlüssel
Hereditäres periodisches Ödem
Primärschlüssel
Hereditäres Quincke-Ödem
Primärschlüssel
Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel
331190Primärschlüssel
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1
169147Primärschlüssel
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2
169147Primärschlüssel
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4
169147Primärschlüssel
Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-Mangel
331187Primärschlüssel
Immundefekt mit Faktor H-Anomalie
200421Primärschlüssel
Immundefekt mit Faktor I-Anomalie
200418Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1
169147Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2
169147Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4
169147Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5
169150Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6
169150Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7
169150Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8
169150Primärschlüssel
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9
169150Primärschlüssel
Komplementfaktor C3-Mangel
280133Primärschlüssel
Komplementsystemdefekt
Primärschlüssel
PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
537072Primärschlüssel
Primärer CD59-Mangel
169464Primärschlüssel
Properdin-Mangel
2966Primärschlüssel
Rezidivierende Neisseria-Infektionen durch Komplementfaktor-D-Mangel
169467Zwei Primärschlüssel
Syndrom der Komplement-Hyperaktivierung mit angiopathischer Thrombose und Eiweißverlustenteropathie
566175Primärschlüssel
Urtikaria mit hereditärem angioneurotischem Ödem
Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)20

91378
Angioödem, hereditäresGruppeAngioneurotisches Ödem, familiäres · Angioneurotisches Ödem, hereditäres · +3
599418
Angioödem, hereditäres, mit normalen C1-INH, nicht assoziiert mit F12- oder PLG-VarianteSubtyp
100050
Angioödem, hereditäres, Typ 1Subtyp
100051
Angioödem, hereditäres, Typ 2Subtyp
169464
CD59-Mangel, primärer
528663
Erworbenes Angioödem mit C1Inh-MangelErworbenes angioneurotisches Ödem mit C1-Inhibitor-Mangel · Erworbenes angioneurotisches Ödem mit C1Inh-Mangel
100054
F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypAngioneurotisches Ödem, hereditäres, Typ 3 · Angioödem, hereditäres, Typ 3 · +5
528623
Hereditäres Angioödem mit C1Inh-MangelHAE mit C1-Inhibitor-Mangel · HAE mit C1Inh-Mangel · +2
528647
Hereditäres Angioödem mit normalem C1InhHAE mit normalem C1-Inhibitor · HAE mit normalem C1Inh · +3
331190
Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel
169147
Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des KomplementsystemsImmundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente · Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2
169150
Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten KomponenteImmundefekt durch Komplementdefekt bei C5 bis C9 Störung · Komplementdefekt bei terminalen C-Defekt (C5 bis C9) · +1
331187
Immundefekt durch MASP-2-Mangel
200421
Immundefekt mit Faktor H-Anomalie
200418
Immundefekt mit Faktor I-AnomalieFaktor-I-Mangel, vollständiger
566175
Komplement-Hyperaktivierung-angiopathische Thrombose-Eiweißverlustenteropathie-SyndromCD55-Defizienz · CHAPLE-Syndrom
▸ noch 4 Einträge
280133
Komplement-Komponente 3-MangelC3-Mangel
169467
Neisseria-Infektionen, rekurrente, durch Faktor D-Mangel
537072
PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypPLG-abhängiges HAE mit normalem C1-Inhibitor
2966
Properdin-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)1

B06AC
Mittel zur Behandlung des Hereditären AngioödemsICD:B01.2B05.2B25.0+10

Änderungen

2010Bestand
Defekte im Komplementsystem

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte