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98878Hämophilie A

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D66
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D66Hereditärer Faktor-VIII-MangelMorbi-RSA’25ATC:27’25ZE2026-97
  • I27818Faktor-VIII-Mangel
  • I85129Faktor-VIII-Mangel mit Funktionsstörung
  • I27819Hämophilie A
  • I118661Hämophilie A mit Faktor-VIII-Alloantikörper
  • I1908Hereditärer Faktor-VIII-Mangel
  • I72424Klassische Hämophilie

Untergeordnete Einträge4

169808
Hämophilie A, mildeSubtypFaktor-VIII-Mangel, kongenitaler, milder · Milder angeborener F8-Mangel
169805
Hämophilie A, mittelschwereSubtypFaktor-VIII-Mangel, kongenitaler, mittelschwerer · Mittelschwerer angeborener F8-Mangel
169802
Hämophilie A, schwereSubtypFaktor-VIII-Mangel, kongenitaler, schwerer · Schwerer angeborener F8-Mangel
177926
Symptomatische Form der Hämophilie A bei weiblichen AnlageträgerinnenSubtypBlutungsstörung bei Anlageträgerinnen der Hämophilie A

Synonyme2

Angeborener F8-Mangel
Faktor-VIII-Mangel, kongenitaler

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D66Hereditärer Faktor-VIII-MangelMorbi-RSA’25ATC:27’25ZE2026-97
exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
306700
ICD-11 der WHO
3B10.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte