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93450Primäre Knochendysplasie mit desorganisierter Skelettentwicklung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge20

184
CherubismusICD: K10.8CRBM
1822
Dysplasia epiphysealis hemimelicaICD: Q74.8Trevor-Krankheit
2645
Dysplasie, osteoglophoneICD: Q87.1Kleinwuchs, osteoglophoner
85198
DysspondyloenchondromatoseICD: Q78.4
1962
Exostosen-Anetodermie-Brachydaktylie Typ E-SyndromICD: Q87.5historisch
337
Fibrodysplasia ossificans progressivaICD:M61.10M61.11M61.12+7FOP · Myositis ossificans progressiva · +1
595216
Fibröse Dysplasie/McCune-Albright-SyndromGruppeFD/MAS-Spektrum · FD/MAS-Syndrom · +1
85197
Genochondromatose Typ 1ICD: Q78.4
93398
Genochondromatose Typ 2ICD: Q78.4
73
Gorham-Stout-KrankheitICD:M89.50M89.51M89.52+7Gorham-Krankheit · Gorham-Syndrom · +3
2762
Heteroplasie, progressive ossäreICD:M61.50M61.51M61.52+7Knöcherne Heteroplasie, progressive · Ossifikation, ektopische, familiäre Form · +1
2867
Kleinwuchs Typ BrüsselICD: Q87.1historischMievis-Verellen-Dumounin-Syndrom
57782
Mazabraud-SyndromICD: Q78.1Myxom mit fibröser Dysplasie
2499
MetachondromatoseICD: Q78.4
99646
Metaphysäre Chondromatose mit D-2-Hydroxy-GlutarazidurieICD: Q78.4MC-HGA
2770
Nasu-Hakola-KrankheitICD: E75.2NHD · Osteodysplasie, lipomembranöse polyzystische - sklerosierende Leukoenzephalopathie · +2
2767
Osteochondromatose, karpotarsaleICD: Q78.4historischMaroteaux-le-Merrer-Bensahel-Syndrom
488265
Osteofibröse DysplasieICD:D16.2D16.9OFD
3019
Ramon-SyndromICD: Q87.8Cherubinismus mit gingivaler Fibromatose und Intelligenzminderung
3408
Upington-KrankheitICD: Q78.4historisch

Synonyme2

Primäre Osteodysplasie mit desorganisierter Skelettentwicklung
Primäre Skelettdysplasie mit desorganisierter Skelettentwicklung

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte