Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-Syndrom
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
M89.50+9
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)10
M89.50Osteolyse: Mehrere LokalisationenMorbi-RSA’25
I136190Massive Gorham-Osteolyse an mehreren Lokalisationen
I136200Massive Gorham-Osteolyse am Gesichtsschädel
I136198Massive Gorham-Osteolyse an der Wirbelsäule
M89.59Osteolyse: Nicht näher bezeichnete LokalisationMorbi-RSA’25
I118580Diffuse zystische Knochenangiomatose
I119712Gorham-Krankheit
I119405Gorham-Stout-Krankheit
I81822Gorham-Stout-Syndrom
I119406Gorham-Syndrom
I118581Idiopathische progrediente Osteolyse
I119407Massive Gorham-Osteolyse
I119800Massive idiopathische Osteolyse
I118568Massive progressive Osteolyse
I80371Nichttraumatische osteolytische Schädigung
I119409Vanishing-Bone-Disease
Synonyme5
Gorham-Krankheit
Gorham-Syndrom
Osteolyse, essentielle progrediente
Osteolyse, idiopathische massive
Vanishing-Bone-Krankheit
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte