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93446Primäre Knochendysplasie mit erniedrigter Knochendichte

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge20

2771
Bruck-SyndromICD: Q78.0Osteogenesis imperfecta - kongenitale Gelenkkontrakturen
319195
Chondroektodermale Dysplasie mit NachtblindheitICD: Q77.6
2050
Cole-Carpenter-SyndromICD: Q78.0Knochenfragilität - Kraniosynostose - Proptosis - Hydrozephalus
85192
Doughnut-förmige Läsionen der Schädelkalotte-Knochenfragilität-SyndromICD: Q78.8
53697
Dysplasie, gnatho-diaphysäreICD: Q78.8GDD
2078
Geroderma osteodysplasticaICD: Q82.8
2097
Grant-SyndromICD: Q87.5historisch
457378
Osteochondrodysplasie, komplexe letaleICD: Q78.8Komplexe letale Osteochondrodysplasie Typ Symoens-Barnes-Gistelinck
666
Osteogenesis imperfectaICD: Q78.0Glasknochenkrankheit · Lobstein-Krankheit · +2
2772
Osteogenesis imperfecta-Mikrozephalie-Katarakt-SyndromICD: Q87.8historisch
2773
Osteogenesis imperfecta-Retinopathie-Krämpfe-Intelligenzminderung-SyndromICD: Q87.8historischAl Gazali-Nair-Syndrom
2324
Osteopenie-Intelligenzminderung-spärliches Haar-SyndromICD: Q87.8historischKaler-Garrity-Stern-Syndrom
391330
Osteoporose mit Knochenbrüchen, X-chromosomalICD:M80.50M80.52M80.53+4
2786
Osteoporose-okulokutane Hypopigmentierung-SyndromICD: Q87.1Hernández-Fragoso-Syndrom · OOCHS
2788
Osteoporose-Pseudoglioma-SyndromICD: Q87.5OPPG
85193
Osteoporose, idiopathische juvenileICD: M81.59IJO · Osteoporose, juvenile
498481
Osteoporose, primäre, LRP5-assoziierteICD: M81.59
85191
Singleton-Merten-DysplasieICD: Q78.8Singleton-Merten-Syndrom
85194
Spondylo-okuläres SyndromICD: Q87.5
166277
Wormsche Knochen-multiplen Frakturen-Dentinogenesis imperfecta-Skelettdysplasie-SyndromICD: Q79.8Suarez-Stickler-Syndrom

Synonyme2

Primäre Osteodysplasie mit erniedrigter Knochendichte
Primäre Skelettdysplasie mit erniedrigter Knochendichte

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte