90003Pseudotumor der Leber, inflammatorischer

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:K75.4 K75.8Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

K75.4Autoimmune HepatitisCCL:1234Morbi-RSA⚖ 1

I127732IgG4-assoziierte Hepatopathie

K75.8Sonstige näher bezeichnete entzündliche LeberkrankheitenCCL:1234Morbi-RSA⚖ 1

I135871Inflammatorischer Pseudotumor der Leber

Untergeordnete Einträge2

555434

Fibrohistiozytischer inflammatorischer Pseudotumor der LeberSubtyp

555437

Lymphoplasmazytischer inflammatorischer Pseudotumor der LeberSubtypIgG4-assoziierter inflammatorischer Pseudotumor der Leber

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

K75.8Sonstige näher bezeichnete entzündliche LeberkrankheitenCCL:1234Morbi-RSA⚖ 1

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

DB99.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

Fehler melden