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101939Parenchymatöse Leberkrankheit, seltene

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge14

243367
Akute Schwangerschaft-FettleberICD: O26.68
217371
Akutes infantiles Leberversagen durch Synthesedefekt mtDNA-kodierter ProteineICD: K72.0Leberversagen, infantiles, transientes · Transientes Leberversagen im Kindesalter durch TRMU-Defizienz · +1
370088
Akutes infantiles Leberversagen-multisystemische Beteiligung-SyndromICD: K72.0IFLS · Syndrom des akuten kindlichen Leberversagens mit multisystemischer Beteiligung
464724
Fieber-assoziiertes akutes infantiles Leberversagen-SyndromICD: K72.0
2137
Hepatitis, autoimmuneICD: K75.4AIH
726824
Hepato-reno-kardiale degenerative FibroseHRCDF
485426
Leberfibrose, isolierte, kongenitaleICD: Q44.6Isolierte CHF · Isolierte kongenitale hepatische Fibrose
209919
Leberzirrhose, idiopatische Kupfer-assoziierteICD: K74.6Hepatische Kupfertoxikose des Kindesalters (nicht-Wilson) · Idiopathische Kupfer-Zirrhose
562639
Primäre biliäre Cholangitis/primäre sklerosierende Cholangitis und autoimmune Hepatitis-ÜbergangsformICD: K75.4PBC/PSC und AIH-Overlap-Syndrom · Überlappungssyndrome autoimmuner Lebererkrankungen
90003
Pseudotumor der Leber, inflammatorischerICD:K75.4K75.8
69665
Schwangerschaftscholestase, intrahepatischeICD: O26.60Cholestase, schwangerschaftsbedingte · Schwangerschaftscholestase, intrahepatische rekurrente
300293
Transiente infantile Hypertriglyceridämie und HepatosteatoseICD: E78.1Hypertriglyceridämie, infantile regressive - Fettleber
35063
Virushepatitis, fulminanteICD: K72.0
391366
Wachstumsstörung-milde Entwicklungsverzögerung-chronische Hepatitis-SyndromICD: K73.8

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte