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85458Zerebrale Amyloidangiopathie, hereditäre

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: E85.4Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E85.4Organbegrenzte AmyloidoseMorbi-RSA
  • I133386Hereditäre zerebrale Hämorrhagie mit Amyloidose

Untergeordnete Einträge7

324723
ABeta-Amyloidose Typ ArktisSubtypICD: E85.4ABetaE22G-Amyloidose · HCHWA Typ Arktis · +2
324708
ABeta-Amyloidose Typ IowaSubtypICD: E85.4ABetaD23N-Amyloidose · HCHWA Typ Iowa · +1
100006
Abeta-Amyloidose vom holländischen TypSubtypICD: E85.4ABetaE22Q-Amyloidose · HCHWA vom holländischen Typ · +2
324718
ABetaA21G-AmyloidoseSubtypICD: E85.4ABeta-Amyloidose vom flämischen Typ · Amyloidose, ABetaA21G-assoziierte · +3
324703
ABetaL34V-AmyloidoseSubtypICD: E85.4ABeta-Amyloidose Typ Piedmont · Amyloidose, ABetaL34V-assoziierte · +3
100008
ACys-AmyloidoseSubtypICD: E85.4Amyloidose, CST3-assoziierte · Cystatin-Amyloidose · +3
324713
Beta-Amyloidose vom Italienischen TypSubtypICD: E85.4ABetaE22K-Amyloidose · HCHWA Typ Italien · +2

Synonyme2

HCHWA
Hereditäre zerebrale Hämorrhagie mit Amyloidose

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E85.4Organbegrenzte AmyloidoseMorbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
I68.0*Zerebrale AmyloidangiopathieSternkodeMorbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
8B22.3
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte