Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: Q87.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
zurückgezogenOrphanet pflegt diesen Eintrag nicht mehr — er wurde zurückgezogen, durch einen anderen ersetzt oder nicht weitergeführt. Er bleibt hier verzeichnet, damit ältere Dokumentation lesbar bleibt; für eine Neukodierung ist er nicht zu verwenden.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q87.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziertCCL:234Morbi-RSA⚖ 1
I128655Syndrom der endostalen Sklerose mit zerebellärer Hypoplasie
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte