Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Klinischer Subtyp
Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
G12.0
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
G12.0Infantile spinale Muskelatrophie, Typ I [Typ Werdnig-Hoffmann]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:3’25
I75613Hoffmann-Werdnig-Krankheit
I3473Infantile spinale Muskelatrophie Typ I
I3474Muskelatrophie Typ I
I83147Muskuläre Werdnig-Hoffmann-Atrophie
I119808Proximale spinale Muskelatrophie Typ I
I24180Werdnig-Hoffmann-Syndrom
Synonyme6
SMA Typ I
SMA-I
SMA1
Spinale Muskelatrophie, infantile
Werdnig-Hoffman-Krankheit
SMA Typ 1
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
G12.0Infantile spinale Muskelatrophie, Typ I [Typ Werdnig-Hoffmann]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:3’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte