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755Leydig-Zell-Hypoplasie

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E34.59
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E34.59Androgenresistenz-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25
  • I132112Leydig-Zell-Hypoplasie

Untergeordnete Einträge3

96265
Leydig-Zell-Hypoplasie durch komplette LH-ResistenzSubtyp46,XY-DSD durch komplette LH-Resistenz · 46,XY-DSD durch komplette LH-Rezeptor-Inaktivierung · +4
325448
Leydig-Zell-Hypoplasie durch LHB-MangelSubtyp46,XY DSD durch Mangel der beta-Untereinheit des luteinisierenden Hormons · 46,XY-DSD durch LHB-Mangel · +2
96266
Leydig-Zell-Hypoplasie durch partielle LH-ResistenzSubtyp46,XY-DSD durch partielle LH-Resistenz · 46,XY-DSD durch partielle LH-Rezeptor-Inaktivierung · +4

Synonyme3

46,XY DSD durch LH-Resistenz oder LHB-Mangel
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch LH-Resistenz oder LHB-Mangel
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch Resistenz des luteinisierenden Hormons oder Mangel der Luteinisierendes-Hormon-beta-Untereinheit

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E34.5-Androgenresistenz-SyndromChronischeMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
238320
ICD-11 der WHO
LD2A.3
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte