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718079Kombinierter Immundefekt mit normalen B-Zell-Zahlen und normalen Immunglobulin-Werten

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

169082
Immundefekt, kombinierter, durch CD3-gamma-MangelD81.2
431149
Immundefekt, kombinierter, durch OX40-MangelD81.8Immundefekt, kombinierter, mit Kaposi-Sarkom mit Beginn im Kindesalter · Immundefekt, kombinierter, mit gestörter Immunität durch HHV-8 · +1
647804
Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-DefizienzD81.8
397959
T-Zell-Mangel, TCR-alpha-beta-positiverD81.8TCR-alpha-beta+ T-Zell-Mangel

Synonyme1

CID mit normalen B-Zellen und normalen IG-Werten

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D81.8Sonstige kombinierte ImmundefekteMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte