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693802Epilepsie-Syndrom, neonatales/infantiles

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge20

505652
CDKL5-Mangel-SyndromICD: G40.4CDD · CDKL5-Gen-Defekt · +1
163681
CNTNAP2-assoziierte entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD: G40.8CDFE-Syndrom · CDFES · +2
33069
Dravet-SyndromICD: G40.4DS · Myoklonusepilepsie, frühkindliche schwere · +3
1943
Früh beginnende progressive Enzephalopathie mit wanderndem kontinuierlichem MyoklonusICD: G40.4historischEpilepsie der frühen Kindheit mit migratorischen fokalen Anfällen
1934
Frühinfantile entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD:G40.3G40.4EIDEE · Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-burst · +1
86906
Hypothalamus-Hamartom mit gelastischen AnfällenICD: Q85.8GS-HH
697160
Infantile SpasmenICD: G40.4BNS-Epilepsie · Blitz-Nick-Salaam Epilepsie · +2
439218
KCNQ2-assoziierte entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD: G40.4KCNQ2-DEE
71277
Klassisches Glukosetransporter-Typ-1-Mangel-SyndromICD: E74.8De Vivo-Krankheit · Enzephalopathie durch GLUT1-Defekt · +3
293181
Maligne migrierende Partialepilepsie des KindesICD: G40.4MPEI · MPSI · +6
209370
MECP2-assoziierte schwere neonatale EnzephalopathieICD: G93.4Enzephalopathie, kongenitale schwere, durch MECP2-Genmutation
86909
Myoklonusepilepsie des KindesaltersICD: G40.3Benigne myoklonische Epilepsie des Kindesalters · MEI
714652
PCDH19-assoziierte EpilepsiePCDH19-CE · PCDH19-Cluster-Epilepsie · +2
79096
Pyridoxalphosphat-abhängige entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD: G40.8P5PD-DEE · PNPO-Mangel · +4
3006
Pyridoxin-abhängige entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD: G40.8Antiquitin-Defizienz · Antiquitin-Mangel · +3
306
Selbstlimitierende infantile EpilepsieICD: G40.3BFIE · BFIS · +3
1949
Selbstlimitierende neonatale EpilepsieICD: G40.3BFNE · BFNS · +4
140927
Selbstlimitierende neonatale und infantile EpilepsieICD: G40.3BFNIS · Benigne familiäre neonatale und infantile Anfälle · +2
599373
STXBP1-assoziierte entwicklungsbedingte und epileptische EnzephalopathieICD: G40.3STXBP1-DEE · STXBP1-assoziierte Enzephalopathie
544254
SYNGAP1-assoziierte Entwicklungsverzögerung mit epileptischer EnzephalopathieICD: F83SYNGAP1-abhängige DEE

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte