65682Cholestase, benigne intrahepatische, rekurrente

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: K71.0Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

K71.0Toxische Leberkrankheit mit CholestaseCCL:1234Morbi-RSA⚖ 4

I130377Benigne rekurrente intrahepatische Cholestase
I130378BRIC [Benigne rekurrente intrahepatische Cholestase]

Untergeordnete Einträge2

99960

Cholestase, benigne intrahepatische, rekurrente, Typ 1SubtypICD: K71.0BRIC Typ 1 · BRIC1

99961

Cholestase, benigne intrahepatische, rekurrente, Typ 2SubtypICD: K71.0BRIC Typ 2 · BRIC2

Synonyme2

BRIC

Summerskill-Walshe-Tygstrup Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

K71.0Toxische Leberkrankheit mit CholestaseCCL:1234Morbi-RSA⚖ 4

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

K83.1Verschluss des Gallenganges15 – 124Morbi-RSA⚖ 2

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

243300 605479

ICD-11 der WHO

5C58.04

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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