DRGSystemDeutschland

101940Leberkrankheit, metabolische

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge9

139507
Afrikanische EisenüberladungE83.1Bantu-Siderose
284385
Cholestase, intrahepatische, familiäre FormGruppeK71.0
205
Crigler-Najjar-SyndromE80.5Bilirubin-UGT-Defizienz · Bilirubin-UGT-Mangel · +2
234
Dubin-Johnson-SyndromE80.6Hyperbilirubinämie Typ 2
648562
Ferroportin-KrankheitE83.1
446
Hämochromatose, neonataleE83.1
371157
Kongenitale Glykosylierungsstörung mit hepatischer BeteiligungGruppeCDG mit Leberstörung
3111
Rotor-SyndromE80.6Hyperbilirubinämie Typ Rotor
905
Wilson-KrankheitE83.0Degeneration, hepatolentikuläre

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte