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101940Leberkrankheit, metabolische

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge9

139507
Afrikanische EisenüberladungICD: E83.1Bantu-Siderose
284385
Cholestase, intrahepatische, familiäre FormGruppeICD: K71.0
205
Crigler-Najjar-SyndromICD: E80.5Bilirubin-UGT-Defizienz · Bilirubin-UGT-Mangel · +2
234
Dubin-Johnson-SyndromICD: E80.6Hyperbilirubinämie Typ 2
648562
Ferroportin-KrankheitICD: E83.1
446
Hämochromatose, neonataleICD: E83.1
371157
Kongenitale Glykosylierungsstörung mit hepatischer BeteiligungGruppeCDG mit Leberstörung
3111
Rotor-SyndromICD: E80.6Hyperbilirubinämie Typ Rotor
905
Wilson-KrankheitICD: E83.0Degeneration, hepatolentikuläre

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte