Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C43.0+9
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)10
C43.0Bösartiges Melanom der LippeMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133036Familiäres Melanom der Lippe
C43.1Bösartiges Melanom des Augenlides, einschließlich KanthusMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133037Familiäres Melanom des Augenlids
I133038Familiäres Melanom des Kanthus
C43.2Bösartiges Melanom des Ohres und des äußeren GehörgangesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133039Familiäres Melanom des äußeren Gehörganges
C43.3Bösartiges Melanom sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des GesichtesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133040Familiäres Melanom des Gesichts
C43.4Bösartiges Melanom der behaarten Kopfhaut und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133041Familiäres Melanom der behaarten Kopfhaut
I133042Familiäres Melanom des Halses
C43.59Bösartiges Melanom sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des RumpfesNeu←C43.52025
I133043Familiäres Melanom des Rumpfes
C43.6Bösartiges Melanom der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133044Familiäres Melanom der oberen Extremität
I133045Familiäres Melanom der Schulter
C43.7Bösartiges Melanom der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133047Familiäres Melanom der Hüfte
I133046Familiäres Melanom der unteren Extremität
C43.8Bösartiges Melanom der Haut, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133333Familiäres Melanom der Haut, mehrere Teilbereiche überlappend
C43.9Bösartiges Melanom der Haut, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I127806Familiäres Melanom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet9
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C43.0Bösartiges Melanom der LippeMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.1Bösartiges Melanom des Augenlides, einschließlich KanthusMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.2Bösartiges Melanom des Ohres und des äußeren GehörgangesMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.3Bösartiges Melanom sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des GesichtesMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.4Bösartiges Melanom der behaarten Kopfhaut und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.5-Bösartiges Melanom des RumpfesMorbi-RSA’25SEG4-KDE:499ATC:26’25Ambulant 4-stellig
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
C43.6Bösartiges Melanom der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.7Bösartiges Melanom der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C43.8Bösartiges Melanom der Haut, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte