599480 Hämophilie A, erworbene

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD:D68.31D68.4Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

D68.31 Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIIICCL:23ZE: ZE2026-97Morbi-RSA⚖ 3ATC: 27’25
  • I133502Faktor-VIII-Mangel durch Hemmkörperhämophilie
  • I117339Hemmkörperhämophilie gegen Faktor VIII
D68.4 Erworbener Mangel an GerinnungsfaktorenCCL:123ZE: ZE2026-139Morbi-RSA⚖ 5
  • I133497Erworbener Faktor-VIII-Mangel

Synonyme3

AHA
F8-Mangel, erworbener
Faktor VIII-Mangel, erworbener

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D68.4 Erworbener Mangel an GerinnungsfaktorenCCL:123ZE: ZE2026-139Morbi-RSA⚖ 5
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
3B22
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte