Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
N28.88+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
N28.88Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Niere und des UretersMorbi-RSA’25
I76374Malakoplakie des Nierenbeckens
I76371Malakoplakie des Ureters
N32.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der HarnblaseMorbi-RSA’25
I76372Malakoplakie der Harnblase
N36.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der HarnröhreMorbi-RSA’25
I76373Malakoplakie der Urethra
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet3
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
N28.8-Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Niere und des UretersMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft
N32.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der HarnblaseMorbi-RSA’25
offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
N36.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der HarnröhreMorbi-RSA’25
offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte