34587Danon-Krankheit

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

E74.0

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25

I117634Danon-Krankheit
I119144Glykogenose durch LAMP2 [Lysosomen-assoziiertes Membranprotein-2]-Mangel
I117609Lysosomale Glykogenspeicherkrankheit mit normaler Saure-Maltase-Aktivität

Synonyme6

Glykogen-Speicherkrankheit Typ 2B

Glykogen-Speicherkrankheit Typ IIb

Glykogen-Speicherkrankheit durch LAMP-2-Defizienz

Glykogenose Typ IIb

Glykogenose durch LAMP-2-Mangel

Lysosomale Glykogen-Speicherkrankheit mit normaler saure Maltase-Aktivität

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

300257

ICD-11 der WHO

5C51.3

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte