3378Trisomie 13

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-Syndrom

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

Q91.4+3

Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4

Q91.4Trisomie 13, meiotische Non-disjunctionChronischeMorbi-RSA’25

I9239Trisomie 13, meiotische Non-disjunction

Q91.5Trisomie 13, Mosaik (mitotische Non-disjunction)ChronischeMorbi-RSA’25

I9240Trisomie 13, Mosaik, mitotische Non-disjunction

Q91.6Trisomie 13, TranslokationChronischeMorbi-RSA’25

I9241Trisomie 13, Translokation

Q91.7Patau-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25

I23814D1-Trisomie
I23812Patau-Syndrom
I119634Pätau-Syndrom
I23813Trisomie 13

Synonyme1

Pätau-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet4

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q91.4Trisomie 13, meiotische Non-disjunctionChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q91.5Trisomie 13, Mosaik (mitotische Non-disjunction)ChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q91.6Trisomie 13, TranslokationChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q91.7Patau-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

LD40.1

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte