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3319Angeborene amegakaryozytäre Thrombozytopenie

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D69.41
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D69.41Sonstige primäre Thrombozytopenie, nicht als transfusionsrefraktär bezeichnetMorbi-RSA25ZE2026-97
  • I132204Angeborene amegakaryozytische Thrombozytopenie

Untergeordnete Einträge3

726053
Angeborene amegakaryozytäre Thrombozytopenie ohne bekannten ursächlichen GendefektSubtypCAMT ohne bekannten ursächlichen Gendefekt
726047
Kongenitale amegakaryozytäre Thrombozytopenie, MPL-assoziierteSubtypCAMT1 · Angeborene amegakaryozytäre Thrombozytopenie durch MPL-Defizienz · +1
726050
Kongenitale amegakaryozytäre Thrombozytopenie, THPO-assoziierteSubtypCAMT2 · Angeborene amegakaryozytäre Thrombozytopenie durch THPO-Defizienz · +1

Synonyme3

CAMT
Kongenitale amegakaryozytäre thrombozytopenische Purpura
Thrombozytopenie, amegakaryozytäre, kongenitale

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D61.0Angeborene aplastische AnämieMorbi-RSA25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
3B64.01
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte