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3286Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
I47.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

I47.2Ventrikuläre TachykardieChronischeMorbi-RSA’25ATC:6’25
  • I109298Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie [CPVT]
  • I119927Maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie

Untergeordnete Einträge6

730657
Calmodulin-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre TachykardieSubtypCalmodulin-assoziierte CPVT · Calmodulin-assoziierte maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie · +2
730631
CASQ2-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre TachykardieSubtypCASQ2-assoziierte durch Katecholamine induzierte polymorphe ventrikuläre Tachykardie · CASQ2-assoziierte durch Katecholamine ausgelöste bidirektionale ventrikuläre Tachykardie · +3
730728
Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie ohne bekannten ursächlichen GendefektSubtypCPVT ohne bekannten ursächlichen Gendefekt · Polymorphe ventrikuläre Tachykardie ohne bekannten ursächlichen Gendefekt · +2
730618
RYR2-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre TachykardieSubtypRYR2-assoziierte CPVT · RYR2-assoziierte maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie · +3
730644
TECRL-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre TachykardieSubtypCPVT3 · TECRL-assoziierte CPVT · +3
730682
TRDN-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre TachykardieSubtypTRDN-assoziierte CPVT · TRDN-assoziierte durch Katecholamine induzierte polymorphe ventrikuläre Tachykardie · +1

Synonyme4

Bidirektionale katecholaminerge Tachykardie
CPVT
Polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine
Tachykardie, maligne paroxysmale ventrikuläre

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I47.2Ventrikuläre TachykardieChronischeMorbi-RSA’25ATC:6’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
604772611938614021614916615441
ICD-11 der WHO
BC65.5
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte