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3161Lungensequestration, kongenitale

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: Q33.2Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q33.2Lungensequestration (angeboren)CCL:34Morbi-RSA
  • I80841Angeborene Lungensequestration
  • I126779Kongenitale Lungensequestration
  • I18914Lungensequestration

Untergeordnete Einträge3

280821
Kommunizierende kongenitale bronchopulmonale Missbildung des VorderdarmsSubtyp
280811
Lungensequestration, extralobäre kongenitaleSubtypICD: Q33.2Bronchopulmonale Sequestration, extralobäre kongenitale
280802
Lungensequestration, intralobäre kongenitaleSubtypICD: Q33.2Bronchopulmonale Sequestration, intralobäre kongenitale

Synonyme2

Bronchopulmonale Sequester, kongenitale
Pulmonale Sequestration, kongenitale

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q33.2Lungensequestration (angeboren)CCL:34Morbi-RSA
exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LA75.6
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte