309347 Störung der Protein N-Glykosylierung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: E77.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E77.8 Sonstige Störungen des GlykoproteinstoffwechselsMorbi-RSA
  • I128009Störung der Protein N-Glykosylierung

Untergeordnete Einträge22

79327
ALG1-CDGICD: E77.8CDG-Ik · CDG-Syndrom Typ Ik · +4
280071
ALG11-CDGICD: E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Ip · CDG-Ip · +6
79324
ALG12-CDGICD: E77.8CDG-Ig · CDG-Syndrom Typ Ig · +4
324422
ALG13-CDGICD: E77.8CDG-Syndrom Typ Is · CDG1S · +4
79326
ALG2-CDGICD: E77.8CDG-Ii · CDG-Syndrom Typ Ii · +4
79321
ALG3-CDGICD: E77.8CDG-Id · CDG-Syndrom Typ Id · +4
79320
ALG6-CDGICD: E77.8CDG-Ic · CDG-Syndrom Typ Ic · +4
79325
ALG8-CDGICD: E77.8CDG-Ih · CDG-Syndrom Typ Ih · +4
79328
ALG9-CDGICD: E77.8CDG-Syndrom Typ Il · CDG1L · +4
300536
DDOST-CDGICD: E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1r · CDG-Ir · +4
86309
DPAGT1-CDGICD: E77.8CDG-Ij · CDG-Syndrom Typ Ij · +4
79330
GCS1-CDGICD: E77.8CDG-IIb · CDG-Syndrom Typ IIb · +4
397941
MAN1B1-CDGICD: E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ II · Intelligenzminderung-stammbetonte Adipositas-Syndrom · +2
695110
MAN2B2-CDGICD: E77.8Alpha-1,6-Mannosidase-Mangel · CDG-1EE · +3
79329
MGAT2-CDGICD: E77.8CDG-IIa · CDG-Syndrom Typ IIa · +4
79319
MPI-CDGICD: E77.8CDG-Ib · CDG-Syndrom Typ Ib · +4
319646
PGM1-CDGICD:E74.0E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1t · CDG-It · +5
79318
PMM2-CDGICD: E77.8CDG1A · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Ia · +4
244310
RFT1-CDGICD: E77.8Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom In · Kongenitaler Defekt der Glycoproteinbiosynthese Typ In · +5
468699
SLC39A8-CDGICD: E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIn · CDG-IIn · +6
697734
ST3GAL3-CDGICD: E77.8Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom, ST3GAL3-assoziiertes · ST3GAL3-assoziierte kongenitale Glykosylierungsstörung
314667
TMEM165-CDGICD: E77.8CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iik · CDG-IIk · +4

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C54.0
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Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte