DRGSystemDeutschland

E77.8Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 58
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 58 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

Rang 5430 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 4 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr32114 %6,4
1 bis unter 5 Jahre104645 %21,0
5 bis unter 10 Jahre54123 %10,0
10 bis unter 15 Jahre1104,5 %5,0
15 bis unter 18 Jahre000–2,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000–16,5
25 bis unter 30 Jahre000–6,0
30 bis unter 35 Jahre000–2,0
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre1014,5 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000–8,0
65 bis unter 70 Jahre2209,1 %–
70 bis unter 75 Jahre000–5,0
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

65 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (69 %)

  • Pädiatrie69 %45
  • Innere Medizin15 %10
  • Intensivmedizin4,6 %3
  • Kinderchirurgie3,1 %2
  • Chirurgie1,5 %1
  • Übrige 4 Abteilungen6,2 %4
▸ Übrige einzeln
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,5 %1
  • Neurologie1,5 %1
  • Pneumologie1,5 %1
  • Sonstige Fachabteilung1,5 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis142

ATP6AP1-assoziierter kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8692790
Beta-1,4-Galaktosyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879332
CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8137
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ II durch MAN1B1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8397941
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8137
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ia
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879318
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ib
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879319
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ic
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879320
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Id
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879321
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ie
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879322
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ If
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879323
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ig
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879324
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ih
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879325
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ii
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879326
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIa
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879329
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIb
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879330
▸ noch 126 Einträge
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IId
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879332
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIe
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879333
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIf
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8238459
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIg
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263508
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIh
PrimärschlüsselPrimär†:E77.895428
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIi
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263487
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIj
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263501
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIk
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8314667
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIl
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8464443
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIm
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8356961
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIn
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8468699
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIo
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8468684
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIp
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8466703
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIv
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8695783
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ij
PrimärschlüsselPrimär†:E77.886309
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ik
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879327
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Il
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879328
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Im
PrimärschlüsselPrimär†:E77.891131
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ In
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8244310
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Io
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263494
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ip
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8280071
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iq
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8324737
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ir
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8300536
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Is
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8324422
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ It
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8319646
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iu
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8329178
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iw
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370921
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Ix
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370924
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iy
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370927
CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Iz
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8448010
COG2-assoziierte CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8435934
COG2-assoziierte kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8435934
Dolicholkinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.891131
Dolichol-Phosphat N-Acetylglucosamin 1-Phosphat-Transferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.886309
Dol-P-Mannosyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879322
Glucosyltransferase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879325
Glukosidase 1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879330
Glukosyltransferase 1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879320
GM3-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370933
Hypotonie und Ichthyose durch Dolicholphosphat-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.891131
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8137
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom IIf
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8238459
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ia
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879318
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ib
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879319
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ic
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879320
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Id
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879321
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ie
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879322
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ If
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879323
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ig
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879324
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ih
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879325
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ii
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879326
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIa
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879329
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIb
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879330
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IId
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879332
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIe
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879333
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIg
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263508
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIh
PrimärschlüsselPrimär†:E77.895428
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ij
PrimärschlüsselPrimär†:E77.886309
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ik
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879327
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Il
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879328
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Im
PrimärschlüsselPrimär†:E77.891131
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Io
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263494
Kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8137
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese durch NGLY1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8404454
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese durch PIGG-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8488635
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese durch PIGM-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.883639
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ia
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879318
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ib
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879319
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ic
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879320
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Id
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879321
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ie
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879322
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ If
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879323
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ig
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879324
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ih
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879325
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ii
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879326
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIa
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879329
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIb
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879330
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IId
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879332
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIe
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879333
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIf
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8238459
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIg
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263508
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIh
PrimärschlüsselPrimär†:E77.895428
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIi
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263487
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIj
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263501
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIk
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8314667
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIm
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8356961
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIn
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8468699
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIo
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8468684
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIp
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8466703
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIs
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8692790
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIv
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8695783
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ij
PrimärschlüsselPrimär†:E77.886309
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ik
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879327
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Il
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879328
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Im
PrimärschlüsselPrimär†:E77.891131
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ In
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8244310
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Io
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8263494
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ip
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8280071
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iq
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8324737
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ir
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8300536
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Is
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8324422
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ It
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8319646
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iu
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8329178
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iw
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370921
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ix
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370924
Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Iy
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370927
MAN2B2-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8695110
Mannosyltransferase 1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879327
Mannosyltransferase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879326
Mannosyltransferase 6-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879321
Mannosyltransferase 7-9-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879328
Mannosyltransferase 8-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879324
N-Acetyl-Glukosaminyltransferase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879329
Neuraminsäurespeicherkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8834
PGM3-abhängige kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8443811
Phosphomannomutase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879318
Phosphomannose-Isomerase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.879319
Salla-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8309334
Sialinsäure-Speicherkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8834
Sialurie
PrimärschlüsselPrimär†:E77.83166
Sialurie vom französischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:E77.83166
SLC35A3-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370943
ST3GAL3-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8697734
Störung der Protein N-Glykosylierung
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8309347
XYLT1-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
PrimärschlüsselPrimär†:E77.8370930
CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ Ia
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:E77.8

Seltene Erkrankungen (Orpha)58

404454
Alakrimie-Choreoathetose-Leberdysfunktion-SyndromNGLY1-CDDG · NGLY1-Mangel
79327
ALG1-CDGCDG-Ik · CDG-Syndrom Typ Ik · +4
280071
ALG11-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Ip · CDG-Ip · +6
79324
ALG12-CDGCDG-Ig · CDG-Syndrom Typ Ig · +4
324422
ALG13-CDGCDG-Syndrom Typ Is · CDG1S · +4
79326
ALG2-CDGCDG-Ii · CDG-Syndrom Typ Ii · +4
79321
ALG3-CDGCDG-Id · CDG-Syndrom Typ Id · +4
79320
ALG6-CDGCDG-Ic · CDG-Syndrom Typ Ic · +4
79325
ALG8-CDGCDG-Ih · CDG-Syndrom Typ Ih · +4
79328
ALG9-CDGCDG-Syndrom Typ Il · CDG1L · +4
692790
ATP6AP1-CDGATP6AP1-Defekt · CDG-Hepatopathie-Hypogammaglobulinämie-Cutis-laxa-Syndrom · +3
370943
Autismus-Spektrum-Störung-Epilepsie-Arthrogrypose-SyndromSLC35A3-CDG
79332
B4GALT1-CDGBeta-1,4-Galaktosyltransferase-Mangel · CDG-IId · +4
448010
CAD-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1Z · CDG-IZ · +3
468684
CCDC115-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIo · CDG-IIo · +4
263508
COG1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIg · CDG-IIg · +4
▸ noch 42 Einträge
435934
COG2-CDGCOG2-assoziierte kongenitale Glykosylierungs-Krankheit
263501
COG4-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iij · CDG-IIj · +4
263487
COG5-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iii · CDG-IIi · +4
464443
COG6-CGDCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIl · CDG-Syndrom Typ 2l · +2
79333
COG7-CDGCDG-IIe · CDG-Syndrom Typ IIe · +3
95428
COG8-CDGCDG-IIh · CDG-Syndrom Typ IIh · +3
300536
DDOST-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1r · CDG-Ir · +4
91131
DK1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Im · CDG-Im · +6
86309
DPAGT1-CDGCDG-Ij · CDG-Syndrom Typ Ij · +4
79322
DPM1-CDGCDG-Ie · CDG-Syndrom Typ Ie · +4
263494
DPM3-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Io · CDG-Io · +4
695783
EDEM3-CDGCDG-IIv · CDG-Syndrom Typ IIv · +3
488635
Epilepsie mit frühem Beginn-Intelligenzminderung-Gehirnanomalien-SyndromPIGG-CDG
79330
GCS1-CDGCDG-IIb · CDG-Syndrom Typ IIb · +4
370933
GM3-Synthase-MangelST3GAL5-CDG
83639
Hyperkoagulabilitätssyndrom durch Glykosylphosphatidyl-Inositol-MangelGlykosylierungs-Krankheit, kongenitale, durch PIGM-Mangel · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom durch PIGM-Mangel · +2
137
Kongenitale GlykosylierungsstörungGruppeCDG · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom · +2
329178
Kongenitale Muskeldystrophie mit Intelligenzminderung und schwerer EpilepsieCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iu · CDG-Iu · +6
397941
MAN1B1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ II · Intelligenzminderung-stammbetonte Adipositas-Syndrom · +2
695110
MAN2B2-CDGAlpha-1,6-Mannosidase-Mangel · CDG-1EE · +3
79329
MGAT2-CDGCDG-IIa · CDG-Syndrom Typ IIa · +4
79323
MPDU1-CDGCDG-If · CDG-Syndrom Typ If · +3
79319
MPI-CDGCDG-Ib · CDG-Syndrom Typ Ib · +4
319646
PGM1-CDGE74.0CDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1t · CDG-It · +5
443811
PGM3-CDGCID durch PGM3-Mangel · Immundefekt, kombinierter, durch PGM3-Mangel · +1
79318
PMM2-CDGCDG1A · Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Ia · +4
244310
RFT1-CDGKohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom In · Kongenitaler Defekt der Glycoproteinbiosynthese Typ In · +5
309334
Salla-KrankheitSubtyp
834
Sialinsäure-SpeicherkrankheitFSASD · Freie Sialinsäure-Speicherkrankheit · +1
3166
SialurieSialurie, französischer Typ
238459
SLC35A1-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIf · CDG-IIf · +5
356961
SLC35A2-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIm · CDG-IIm · +4
468699
SLC39A8-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ IIn · CDG-IIn · +6
324737
SRD5A3-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iq · CDG-Iq · +4
370927
SSR4-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1y · CDG-Iy · +4
697734
ST3GAL3-CDGKohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom, ST3GAL3-assoziiertes · ST3GAL3-assoziierte kongenitale Glykosylierungsstörung
309347
Störung der Protein N-GlykosylierungGruppe
370921
STT3A-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iw · CDG-Iw · +4
370924
STT3B-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 1x · CDG-Ix · +4
314667
TMEM165-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ Iik · CDG-IIk · +4
466703
TMEM199-CDGCDG (Congenital Disorder of Glycosylation) Typ 2p · CDG-IIp · +4
370930
XYLT1-CDG

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte